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1.5 Principaux syndromes néphrologiques - Classification des maladies rénales
(Q 134-264-328)juin 2001
par
1. Eléments de la classification
La classification des maladies rénales est en partie arbitraire car elle peut reposer sur des approches très différentes comme par exemple le caractère primitif ou secondaire de l’atteinte rénale ou la physiopathologie. En pratique clinique cependant, cette classification repose sur deux éléments principaux :
d’une part l’association des différents éléments sémiologiques en tableaux anatomo-cliniques relativement spécifiques
2. Principaux syndromes néphrologiques
Les principaux éléments sémiologiques sont la présence ou non d’une hypertension artérielle, d’oedèmes ou d’un syndrome urinaire : protéinurie ou anomalie du sédiment urinaire, hématurie, cylindres hématiques, leucocyturie. Schématiquement les principaux syndromes néphrologiques sont au nombre de 4 :
2.1. le syndrome de néphropathie vasculaire est caractérisé par une hypertension artérielle au premier plan, un syndrome urinaire pauvre ou absent et une insuffisance rénale souvent sévère et rapidement progressive. Le diagnostic de ces néphropathies vasculaires repose essentiellement sur l’imagerie artérielle et/ou la biopsie rénale.
2.2. Le syndrome de néphropathie glomérulaire est plus variable dans sa présentation. La protéinurie est généralement au premier plan, des oedèmes sont possibles en fonction de l’importance de la protéinurie (syndrome néphrotique). L’hypertension artérielle est fréquente. L’insuffisance rénale est également fréquente mais sa progression est variable selon le type de l’atteinte glomérulaire. Le diagnostic repose quasi-exclusivement sur l’analyse histologique du tissu rénal obtenu par biopsie rénale percutanée.
2.3. Le syndrome de néphropathie tubulaire se résume à la nécrose tubulaire aiguë, première cause d’insuffisance rénale aiguë organique. L’insuffisance rénale aiguë est au premier plan, le syndrome urinaire est généralement absent et l’hypotension fréquente. Le diagnostic repose sur le contexte évocateur complété dans certains cas par une biopsie rénale.
2.4. Le syndrome de néphropathie interstitielle est caractérisé par une présentation insidieuse avec un syndrome urinaire modéré parfois limité à une leucocyturie. L’hypertension artérielle y est moins fréquente que dans les syndromes glomérulaires ou vasculaires. L’hypertension est le plus souvent tardive concomitante de l’insuffisance rénale avancée. L’insuffisance rénale évolue lentement sur plusieurs années ou dizaines d’années. Le diagnostic repose souvent sur l’imagerie rénale (urographie intra-veineuse, scanner) et dans certains cas sur la biopsie rénale.
2.5. Les atteintes kystiques du rein évoluant vers l’insuffisance rénale sont formées au dépend des structures tubulaires mais comportent aussi des lésions interstitielles périkystiques. Chez l’adulte la polykystose rénale, une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante, constitue la principale cause de maladie kystique des reins aboutissant à l’insuffisance rénale chronique . Tableau 1 : Caractéristiques sémiologiques des syndromes néphrologiques
Néphropathie Protéinurie Hématurie Leucocyturie HTA Ins Rénale N. Glomérulaires +++ + - ++ ++ N. Vasculaires + ou 0 + ou 0 - +++ ++ N. Interstitielles + ou 0 + ou 0 ++ 0 + N. tubulaires 0 0 0 0 +++ (IRA) 3. Vitesse d’évolution de la néphropathie
La vitesse d’évolution de l’insuffisance rénale permet de différentier :
La combinaison du syndrome néphrologique et de la vitesse de progression permet de caractériser quelques syndromes orientant très fortement vers des diagnostics précis.
Tableau à double entrée : Diagnostic selon le syndrome néphrologique et la vitesse d’évolution
Evolution Syndrome glomérulaire Syndrome interstitie Syndrome vasculaire Aiguë GN aiguë (post-infectieuse) Néphropathie interstitielle aiguë (immuno-allergique) Thrombose ou embolie des artères rénales Rapidement progressive Glomérulonéphrite extracapillaire (microvascularite à ANCA) Néphropathie interstitielle par granulome Néphroangiosclérose maligne, Embolies de cristaux de cholestérol, Polyartérite noueuse Chronique - les autres - les autres - les autres 4. Age et/ou contexte de survenue
L’âge et/ou un contexte spécifique n’influencent pas directement la classification de l’atteinte rénale mais en pratique ils orientent souvent vers des diagnostics très précis en raison de la survenue préférentielle de certains types d’atteinte rénale dans certaines circonstances favorisantes ou tranches d’âge données.
Tableau à double entrée : Diagnostic selon le syndrome néphrologique et l’âge de survenue
Contexte Syndrome glomérulaire Syndrome interstitiel Syndrome vasculaire Adulte jeune Syndrome d’Alport Uropathies malformatives, Polykystose - Sujet âgé GN extra-capillaire (microvascularites à ANCA) Obstacles urinaires, Toxicité médicamenteuse, Myélome Néphropathie ischémique Diabétique Glomérulosclérose - Néphropathie ischémique, Sténose de l’artère rénale Athéromateux - - Néphropathie ischémique, Sténose de l’artère rénale, Embolies de cristaux de cholestérol, Néphroangiosclérose