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Article paru sur le site NephroHUS
http://nephrohus.org le 5 octobre 2000
Vascularites : Classification
Première publication : septembre 2000
Mise en ligne : 5 octobre 2000par
OBJECTIFS
Comprendre la classification des vascularites
La vascularite peut être définie comme une inflammation du mur pariétal vasculaire. Les vascularites peuvent avoir de nombreuses causes infectieuses ou inflammatoires. La classification actuelle (classification de Chapel Hill 1994) distingue les différentes vascularites en fonction du type de vaisseaux atteints :
voir la figure "Représentation schématique des vaisseaux et l’atteinte par les vascularites"
1. Vascularites des gros vaisseaux qui atteignent par définition l’aorte et ses branches principales (artérite de Takayashu ou artérite giganto-cellulaire, dite de Horton).
- L’artérite giganto-cellulaire (temporale) est une artérite granulomateuse de l’aorte et de ses branches principales affectant avec prédilection les branches extracrâniennes de l’artère carotide. L’atteinte de l’artère temporale est fréquente mais pas constante et elle n’est ni suffisante, ni nécessaire pour porter le diagnostic. L’âge est un critère très utile pour différencier l’artérite giganto-cellulaire de l’artérite de Takayashu. L’artérite giganto-cellulaire survient chez des patients de plus de 50 ans et est souvent associée à une polyarthrite risomalique.
voir la figure "Induration inflammatoire de l’artère temporale au cours d’une artérite giganto-cellulaire (maladie de Horton)" - L’artérite de Takayashu est une inflammation granulomateuse de l’aorte et de ses branches principales survenant habituellement chez des patients de moins de 50 ans.
Ces deux artérites des gros vaisseaux comportent habituellement une phase active inflammatoire initiale mais peuvent évoluer au stade tardif de la maladie vers des processus de sclérose chronique. Ces deux types d’artérite peuvent occasionnellement toucher les reins. Le point d’impact majeur au niveau rénal, par le biais de l’hypertension artérielle, par exemple hypertension réno-vasculaire, lorsque l’atteinte inflammatoire de l’aorte atteint l’ostium ou l’une des grosses branches artérielles du rein.
2. Vascularites des vaisseaux de moyen calibre (artère viscérale principale, rénale, hépatique, coronaire, mésentérique).
- La polyartérite ("périartérite") noueuse dans sa forme classique est une inflammation nécrosante des artères de moyen calibre et des petites artères mais qui par définition natteint pas les petits vaisseaux (artérioles, capillaires y compris les capillaires glomérulaires ou veinules). La localisation viscérale est principalement sous-diaphragmatique et dans 20% des cas la maladies est associée à une infection par le virus de l’hépatite B (VHB). Le terme "périartérite" a été longtemps employé mais il est inexact car linflammation est bien transmurale et non pas périvasculaire et lon préfère actuellement le terme "polyartérite". Historiquement le terme provient de Kusmaul et Maier qui ont décrit cette atteinte avec la présence dépaississement nodulaires directement palpables le long des grosses artères ("nouures") qui correspondent anatomiquement à des pseudo-anévrysmes (érosions de la paroi artérielle) remplis de thrombose. Dans le rein ces lésions occasionnent des infarctus rénaux segmentaires et la ruptures de ces pseudo-anévrysmes peut entrainer une hémorragie massive dans le rétropéritoine.
voir la figure "Atteinte rénale au cours d’une PAN : pseudoanévrysmes thrombosé (en sombre) et infarctus périphérique corticaux (en clair)"
- La malade de Kawasaki est une artérite touchant les artères de moyen calibre et les petites artères qui s’associe un syndrome muco-cutané et des adénopathies. Cette affection atteint avec prédilection les artères coronaires et peut produire des anévrysmes avec thrombose et infarctus du myocarde.
L’aorte et les veines peuvent être également touchées. Cette affection survient plus spécifiquement chez l’enfant.
voir la figure "Nécrose inflammatoire segmentaire d’une petite artère coronaire chez un enfant atteint de maladie de Kawasaki"
3. Vascularites des petits vaisseaux.
Ces vascularites atteignent préférentiellement les petits vaisseaux comprenant les artérioles, les capillaires y compris capillaires glomérulaires et/ou les veinules. Occasionnellement, ces vascularites peuvent s’accompagner d’atteinte d’artères de plus gros calibre.
La classification de ces vascularites des petits vaisseaux se fait en fonction des organes préférentiellement atteints et d’autre part de la présence ou non de certains anticorps circulants ou tissulaires. On peut ainsi distinguer 4 formes de vascularite des petits vaisseaux :
a) les vascularites nécrosantes pauci-immunes associées aux ANCA,
b) les vascularites à anticorps anti-membrane basale,
c) les vascularites à complexes immuns, dont on rapproche les vascularites survenant dans certains contextes particuliers (infections, certains cancers ou hémopathies, médicaments, connectivite).
voir la figure "Représentation schématique des chevauchements nosologiques entre les formes de vascularites"
a) Vascularites nécrosantes pauci-immunes à ANCA.
Les vascularites pauci-immunes à ANCA comprennent :
- la granulomatose de Wegener qui associe une inflammation granulomateuse atteignant l’arbre respiratoire et une vascularite nécrosante des petits vaisseaux. Une glomérulonéphrite nécrosante est fréquemment associée.
voir la figure "Glomérulonéphrite nécrosante avec un croissant cellulaire extracapillaire au cours d’une maladie de Wegener". Cette atteinte n’est pas totalement spécifique et peut se rencontrer au cours du syndrome de Churg et Strauss et surtout au cours de la micropolyangéite. Ces formes sont presque toujours associées à des anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (c-ANCA) avec une spécificité antigénique pour la protéinase 3 (PR3 ANCA).
- Le syndrome de Churg et Strauss associe une inflammation granulomateuse et riche en éosinophiles touchant l’arbre respiratoire et une vascularite nécrosante touchant les petits vaisseaux. La caractéristique est la présence d’asthme et d’éosinophilie. La présence d’infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles n’est pas par elle-même une caractéristique discriminante car celle-ci peut être observée dans d’autres types de vascularite, notamment la granulomatose de Wegener ou la polyangéite microscopique (voir infra).
voir la figure "Artérite granulomateuse éosinophilique du poumon dans un syndrome de Churg & Strauss"
- Polyangéite microscopique ou micropolyangéite. Cette dénomination doit être préférée au terme polyartérite microscopique car la vascularite qui touche les petits vaisseaux peut dans certains cas épargner les artérioles. Il s’agit habituellement d’une vascularite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immuns touchant les petits vaisseaux,capillaires, veinules ou artérioles. Une artérite nécrosante des vaisseaux de moyen calibre est parfois associée si bien que cette vascularite a longtemps été confondue (ou assimilée) à la polyartérite noueuse macroscopique. Une glomérulonéphrite nécrosante est très fréquente ainsi qu’une atteinte pulmonaire sous la forme d’une capillarite alvéolaire hémorragique.
voir la figure "Hémorragie pulmonaire massive par capillarite alvéolaire au cours d’une micropolyangéite" La micropolyangéite s’associe généralement à des ANCA soit c-ANCA de spécificité anti-PR3, soit p-ANCA de spécificité anti-MPO.
- La présentation notamment en cas de syndrome pneumorénal ne permet pas toujours une distinction claire entre granulomatose de Wegener et micropolyangéite. Lorsque des caractéristiques de 2 ou plusieurs vascularites coexistent, on parle alors de syndrome de chevauchement ("overlap"). De plus, le diagnostic nosologique peut changer avec le temps en fonction de l’apparition de nouveaux symptômes. Par exemple, certains patients peuvent avoir initialement une maladie sans granulome, telle quune micropolyangéite et développer dans un deuxième temps une inflammation granulomateuse correspondant à une maladie de Wegener.
- Dans certains cas, la vascularite nécrosante pauciimmune à ANCA a une expression rénale pure même s’il existe parfois associé des signes constitutionnels (fièvre, altération de l’état général, etc...). Nosologiquement, cette situation est équivalente à la glomérulonéphrite extracapillaire pauci-immune à ANCA.
b) Vascularite à anticorps anti-membrane basale.
Cette vascularite est responsable d’un syndrome pneumo-rénal dit syndrome de Goodpasture. Il existe des formes limitées à expression soit pulmonaire soit rénale. Dans ce dernier cas le cadre nosologique est équivalent à celui dune glomérulonéphrite extracapillaire liée à des anticorsps anti-membrane basale glomérulaire.
voir la figure "Anticorps anti-membrane basle glomérulaire au cours d’un syndrome de Goodpasture : fixation linéaire des IgG sur la membrane basale in immunofluorescence."
c) Vascularite à complexes immuns.
Ces vascularites sont caractérisées par des dépôts d’immunoglobulines ou de complexes immuns au niveau des lésions vasculaires des petits vaisseaux. Deux formes principales sont distinguées : le purpura rhumatoïde et la vascularite cryoglobulinémique.
- Le purpura rhumatoïde, dit de Henoch-Schönlein est une vascularite affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules ou artérioles) et atteignant typiquement la peau, l’intestin et les glomérules. S’y associent généralement des arthralgies ou arthrite. Les lésions vasculaires s’accompagnent de dépôts d’IgA au niveau du rein et souvent de la peau.
- La vascularite de la cryoglobulinémie essentielle est une vascularite avec des dépôts immuns de cryoglobuline affectant les petits vaisseaux et associée à une cryoglobulinémie généralement secondaire à une infection par le VHC. L’atteinte est essentiellement cutanée et glomérulaire.
- Les vascularites du lupus, de l’arthrite rhumatoïde, la maladie sérique, les vascularites d’origine infectieuse, virale (hépatite B et C) ou bactérienne (streptocoque), les vascularites paranéoplasiques et certaines vascularites induites par les médicaments (sulfonamide) sont également classées parmi les vascularites à complexes immuns.
Remarques
Un cas particulier représenté par l’angéite leucocytoclastique cutanée qui est par définition une angéite exclusivement cutanée sans signe d’atteinte systémique ou de glomérulonéphrite.
voir la figure "Vascularite leucocytoclasique sur une biopsie cutanée" : dépots pariétaux de fibrine dans une veinule post-capillaire avec un infiltrat angiocentrique mixte neurophilique et lymphocytique. Cet aspect non spécifique peut être observé dans un grande nombre de vascularites (lupus, arthrite rhumatoide, connectivte mixte, Sjögren, maladie de Behcet, polychondrite).
Avant de retenir ce diagnostic, il est nécessaire d’exclure toute forme de vascularite systémique car des patients avec une granulomatose de Wegener ou microangéite, un syndrome de Churg et Strauss, un purpura rhumatoïde, une vascularite cryoglobulinémique peuvent manifester une angéite leucocytoclastique cutanée en plus de l’atteinte vascularitique des autres sites. Les patients ayant une angéite leucocytoclastique avec des dépôts d’immunoglobulines ou de complexes immuns ou associés à des ANCA ont un risque beaucoup plus important d’avoir une vascularite systémique. Il est important de noter que certains patients peuvent développer initialement une atteinte leucocytoclastique cutanée isolée mais secondairement une atteinte systémique d’une vascularite des petits vaisseaux.
Le terme vascularite d’hypersensibilité autrefois très utilisé ne devrait plus être employé car ce terme suggère à tort que ces formes sont secondaires à des médicaments. D’autre part les critères retenus par l’ACR correspondent à plusieurs maladies très différentes. La plupart des vascularites d’"hypersensibilité " sont mieux caractérisées par le terme polyangéite microscopique ou angéite leucocytoclasique cutanée.
Critères Diagnostiques des Vascularites
En 1990, l’American College of Rhumatology (ACR) a établi, à partir d’une banque de données de 800 patients atteints de vascularite et étudiés prospectivement, une série de critères pour classer les vascularites en vue dessais cliniques.
Plusieurs remarques doivent être faites concernant ces critères de classification :
- l’approche est essentiellement épidémiologique servant à comparer différents groupes de malades et leur évolution,
- ces critères ont établi avant la reconnaissance et l’utilisation des ANCA qui ont bouleversé la classification des micro-vascularites.
- ces critères cliniques ont une forte valeur d’orientation mais ne dispensent en rien de la confirmation histologique qui reste indispensable.
Ces critères ne permettent pas un diagnostic dans les formes paucisymptomatiques, ni parmi les multiples expressions cliniques et pathologiques des vascularites des petits vaisseaux. Par exemple, un patient de 20 ans ayant une vascularite des petites vaisseaux, un purpura, une angéite leucocytoclasique, des myalgies, une multinévrite et une glomérulonéphrite correspond à 3 maladies différentes selon les critères de lACR : vascularite d’hypersensibilité, purpura rhumatoïde, polyartérite noueuse pour lesquelles les orientations thérapeutiques sont résolument différentes.
Artérite de Takayashu
Le diagnostic d’artérite de Takayashu est retenu lorsque 3 parmi les 6 critères suivants sont présents. La sensibilité et la spécificité sont de 90,5 et 97,8 % respectivement.
- âge de début de la maladie inférieur ou égal à 40 ans.
- Claudication des membres.
- Diminution des pouls de l’une ou deux artères brachiales.
- Différence d’au moins 10 mmHg de pression artérielle systolique entre les deux bras.
- Souffle sur l’une ou les deux artères sous-clavières ou l’aorte abdominale.
- Aspect artériographique de rétrécissement ou d’occlusion de l’aorte globale de ces branches principales ou des artères de gros calibre proximales des membres supérieurs ou inférieurs et non liés à l’athérosclérose, à une dysplasie fibromusculaire ou d’autres causes.
voir la figure "Occlusion de l’artère sousclavière droite au cours d’une maladie de Takayashu"
Artérite giganto-cellulaire de Horton
La présence de 3 parmi les 5 critères suivants a une sensibilité de 94 % et une spécificité de 91 % pour le diagnostic :
- âge supérieur à 50 ans au début de la maladie,
- céphalées localisées d’apparition récente,
- sensibilité ou diminution du pouls de l’artère temporale,
- vitesse de sédimentation supérieure à 50 mm/heure,
- sur la biopsie artérielle : artérite nécrosante avec une prédominance de cellules mononuclées ou d’un processus granulomateux avec des cellules giganto-cellulaires multinuclées.
voir la figure Artérite temporale responsable d’une induration palpable de l’artère temporale.
voir la figure "Artérite gigantocellulaire temporale au cours d’une maladie de Horton". Biopsie de l’artère temporale. A gauche inflammation granulomateuse et lymphocytique de l’adventice et de la paroi. A droite rupture de la limitante élastique.
Lorsqu’on exclut l’augmentation de la vitesse de sédimentation mais que la sensibilité du scalp, une claudication de la joue ou de la langue ou des troubles de la déglutition sont présents, la sensibilité diagnostique est de 95 % et la spécificité de 91 %.
Périartérite noueuse
Le diagnostic de périartérite noueuse est retenu lorsque 3 parmi les 10 critères suivants sont présents avec une sensibilité et une spécificité de 82 et 87 % respectivement :
- amaigrissement de + de 4 kg sans explication apparente,
- livedo reticularis,
- douleurs ou sensibilité testiculaires,
- myalgies (à l’exclusion de l’épaule ou de la hanche, faiblesse, multinévrite),
- mono ou multinévrite,
- pression artérielle diastolique supérieure à 90 mmHg d’installation récente,
- créatinine plasmatique augmentée supérieure à 132 µmol/l,
- sérologie positive pour l’hépatite B,
- anomalies artériographiques caractéristiques à l’exclusion d’une origine athéromateuse fibrodysplasique, etc...
voir la figure "Microanévrysmes artériels rénaux au cours d’une PAN" - biopsie d’une artère de petit ou moyen calibre contenant des polynucléaires.
Maladie de Kawasaki
Le diagnostic requiert la présence d’une fièvre durant depuis au moins 5 jours sans autres explications et associée à au moins 4 des 5 critères physiques suivants :
- injection conjonctivale bilatérale,
- lésions muqueuses orales incluant des lèvres injectées ou fissurées, un pharynx érythémateux ou une langue framboisée,
- des signes cutanés distaux incluant un érythème palmo-plantaire ou un oedème des mains ou des pieds (phase aiguë) et une desquamation périunguéale (phase de convalescence),
voir la figure "Erythème palmaire et lèvres rouges fissurées chez un enfant atteint de maladie de Kawasaki" - un rash polymorphe,
- des adénopathies cervicales (au moins une adénopathie supérieure à 1,5 cm de diamètre).
Ces critères sont imparfaits car il existe des formes atypiques ou incomplètes de maladie de Kawasaki. De plus, certains patients peuvent présenter 5 ou 6 signes liés à d’autres pathologies.
Angéite de Churg et Strauss
Le diagnostic est retenu lorsque 4 ou plus parmi les 6 critères suivants sont présents avec une sensibilité de 85 % et une spécificité de 99,7 % :
- asthme (bradypnée ou sifflement expiratoire),
- éosinophilie supérieure à 10 %,
- mono ou multinévrite,
- opacités pulmonaires migratrices ou transitoires sur les radiographies pulmonaires,
- anomalies sinusiennes paranasales,
- biopsie contenant au moins un vaisseau avec l’accumulation d’éosinophile extravasculaire.
voir la figure "Vasculite et infiltration éosinophilique au cours d’un syndrome de C&S : nécrose fibrinoide intimale et éosinophilie extravasculaire marquée". Granulomatose de Wegener
Le diagnostic est retenu lorsque 2 ou plus parmi les 4 critères suivants sont présents :
- Inflammation nasale ou orale (ulcérations orales douloureuses ou pas ou mouchage purulent ou sanglant).
- Nodule à infiltrat fixe ou cavité sur la radiographie thoracique.
voir la figure "Pneumopathie excavée au cours d’une maladie de Wegener" - Sédiment urinaire actif (hématurie macroscopique ou cylindres hématiques).
- Inflammation granulomateuse sur la biopsie d’une artère ou d’une zone périvasculaire.
Selon ces critères, la sensibilité est de 88 % et la spécificité de 92 %. Ces critères ont été cependant établis avant la disponibilité des ANCA. Pratiquement 100 % des malades avec une maladie de Wegener présentent des ANCA habituellement de spécificité anti-protéinase 3 (PR 3). Cependant ces critères diagnostiques même associés à des ANCA positifs ne sont pas suffisamment spécifiques pour dispenser de l’histologie pour confirmer le diagnostic.
Vascularite d’hypersensibilité
Dans la classification de l’ACR, la vascularite d’hypersensibilité correspond à plusieurs diagnostics dont le purpura rhumatoïde, la cryoglobulinémie mixte, et les microvascularites à ANCA. Comme souligné antérieurement, les critère proposés ne permettent pas de différencier parfaitement les différents types de vascularite des petits vaisseaux et notamment ne différencient pas un purpura rhumatoïde d’une maladie sérique. Le terme de vascularite d’hypersensibilité ne devrait plus être utilisé et devrait être remplacé par les diagnostics correspondants :
- polyangéite microscopique,
- angéite leucocytoclasique cutanée pure,
- maladie sérique.
voir la figure "Rash cutané infiltré au cours d’une vasculite attribué à un médicament". Cette forme d’atteinte cutanée peut correspondre à plusieurs diagnostics de pronostics très différents (voir texte)
De nombreuses maladies non de type peuvent se présenter avec des symptômes ou des signes qui simulent ceux des diffférentes vascularites. Parmi ceux-ci notamment les maladies rhumatologiques systémiques, comme le lupus érythémateux. D’autres maladies doivent être évoquées compte tenu d’une présentation analogue :
- dysplasie fibro-musculaire
- athéro-embolies de microcristaux de cholestérol,
- myxome de l’oreillette emboligène,
- endocardite infectieuse,
- certains cancers (notamment la granulomatose lymphomatoïde),
- les mycoses systémiques avec embolies systémiques et anévrysmes mycotiques,
- les bactériémies,
- l’ergotisme (affecte essentiellement les artères musculaires de moyen et petit calibre),
- les thrombopénies et autres maladies associées à un purpura,
- la fibrose radique,
- la neurofibromatose,
- la coarctation congénitale de l’aorte.
En pratique, les diagnostics les plus importants à éliminer sont les infections profondes au cours lesquelles la mise en route d’un traitement immunosuppresseur aurait des conséquences vitales catastrophiques.
P.S.
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