Si d'un autre côté, l'osmolalité urinaire est inférieure à celle du plasma il faut évoquer un diabète insipide, soit central avec déficit en ADH, soit néphrogénique par résistance rénale à l'ADH. Ces deux conditions peuvent être distinguées facilement par l'administration d'ADH exogène (DDAVP 10 µg par inhalation ou 5 U de vasopressine aqueuse en voie sous cutanée). L'osmolalité urinaire augmente habituellement de plus de 50 % au cours du diabète insipide central alors qu'il n'y a pas ou peu d'effet dans le diabète insipide néphrogénique. L'histoire clinique est souvent informative puisque le diabète insipide néphrogénique sévère chez l'adulte est tout à fait inhabituel en l'absence d'une utilisation chronique de lithium ou d'une hypercalcémie.
De nombreux patients hypernatrémiques ont des valeurs intermédiaires avec une osmolalité urinaire entre 300 et 800 mosmol/kg. Ceci peut être lié à différentes conditions avec des réponses variables à l'ADH exogène :
- Diabète insipide central relativement sévère au cours duquel la perte en eau fait monter l'osmolalité urinaire. Dans cette situation l'administration d'ADH induit une augmentation appréciable de l'osmolalité urinaire.
- Diabète insipide central partiel ou néphrogénique qui peut être distingué par la réponse à l'ADH. L'osmolalité urinaire augmente d'au moins 50 mosmol/kg dans le diabète central et reste stable dans le diabète néphrogénique.
Une diurèse osmotique au cours de laquelle l'augmentation d'excrétion de solutes urinaires (glucose ou urée dans la plupart des cas) est responsable de la polyurie. Outre la recherche de glucose et d'urée dans les urines, la diurèse osmotique peut être confirmée par la mesure de l'excrétion totale de solutes qui est égale au produit de l'osmolalité urinaire et du volume urinaire. La valeur normale en régime habituel est de 600 à 900 mosmol/jour composée essentiellement de sodium, potassium, de sels d'ammonium et d'urée. Des valeurs supérieure à 1000 mosmol/jour suggère une contribution ou la responsabilité d'une augmentation de l'excrétion de solutés urinaires. Les patients avec une diurèse osmotique et une hypernatrémie ne répondent pas à l'ADH exogène dans la mesure où la réponse endogène est déjà maximale.
Le diabète insipide néphrogénique partiel est une situation extrêmement fréquente chez des sujets hospitalisés et âgés ; ceci en raison d'une diminution de la filtration glomérulaire liée à l'âge. Il faut cependant noter qu'une diminution légère à modérée de la capacité de concentrer les urines avec une osmolalité maximale de 300 à 800 mosmol/kg n'est habituellement pas suffisante pour induire une polyurie et une perte d'eau libre suffisante pour induire une hypernatrémie. Cependant l'incapacité à concentrer maximalement les urines peut jouer un rôle contributif dans la mesure où le rein est moins capable de minimiser les pertes en eau libre.
4. Causes des hypernatrémies
L'hypernatrémie est un désordre relativement fréquent qui peut être induit soit par l'administration de solutés sodés hypertoniques, soit dans la plupart des cas par la perte d'eau libre. Une hypernatrémie prolongée ne peut survenir chez des sujets normaux parce que l'augmentation de la tonicité plasmatique stimule à la fois la libération d'hormones antidiurétiques et la soif. Ce système de régulation est si efficace que l'osmolalité plasmatiques est maintenue dans des valeurs très étroites de 1 à 2 % malgré des variations très larges de l'apport en sel et en eau. Il en résulte que l'hypernatrémie survient essentiellement chez des patients qui ne peuvent exprimer la soif normalement, les enfants et les adultes avec une fonction neurologique altérée. Chez les patients hospitalisés quel que soit leur âge l'hypernatrémie est le plus souvent iatrogène et résulte de la prescription d'apports hydriques insuffisants ou d'un mécanisme de la soif altéré. De nombreux patients âgés sont de plus hypovolémiques en raison des pertes en eau ou en sel liées aux diurétiques, vomissements ou à la diminution de l'apport alimentaire. Inversement chez un patient valide dont la concentration plasmatique de sodium est supérieure à 150 mmol/l qui n'exprime pas de soif, doit faire évoquer une lésion hypothalamique affectant le centre de la soif. L'hypernatrémie liée à une perte d'eau est appelée déshydratation, ce qui est différent de l'hypovolémie au cours de laquelle à la fois de l'eau et du sel sont perdus.
La perte d'eau sans solutés, si elle n'est pas compensée, aboutit à l'élévation de la concentration plasmatique de sodium. C'est essentiellement la composition en sodium + potassium du fluide perdu qui détermine l'effet final sur la natrémie. Ainsi une perte de liquide par diarrhée dont la composition en concentration de sodium + potassium et osmolalité sont proches de celles du plasma entraîne une déplétion volémique et en potassium mais n'a pas d'effet direct sur la concentration plasmatique de sodium. A l'inverse un grand nombre de diarrhées d'origine virale (gastroentérite), la diarrhée osmotique induite par le lactulose dans le traitement de l'encéphalopathie hépatique ou l'administration de charbon-sorbitol pour traiter des surdosages en médicaments sont associées à une diarrhée osmotique dont la concentration en sodium + potassium est entre 40 et 100 mmol/l. Des pertes de cette nature tendent à donner une hypernatrémie parce que la perte d'eau est supérieure à celle de sodium + potassium. Il en est de même pour les pertes urinaires liées à une diurèse osmotique induite par le glucose, le manitol ou l'urée. De même les pertes insensibles d'origine cutanée ou respiratoire (évaporation et sueur) sont des liquides hypotoniques qui peuvent aboutir à l'hypernatrémie en cas d'augmentation de ces pertes insensibles par la fièvre, l'exercice et l'exposition à de hautes températures.
La diminution de libération de l'ADH ou la résistance rénale à son effet conduit à l'excrétion d'une urine relativement diluée. La plupart de ces patients ont un mécanisme de la soif normal. Il en résulte typiquement un syndrome polyuro-polydipsique et au minimum une concentration normale haute plasmatique de sodium. Cependant une hypernatrémie marquée symptomatique peut survenir si une lésion centrale altère à la fois la libération d'ADH et la soif prévenant la correction des pertes urinaires d'eau.
L'hypernatrémie peut également survenir en l'absence d'augmentation des apports en eau lorsqu'il existe une lésion hypothalamique primitive altérant la soif (hypodypsie). Deux syndromes différents ont été décrits qui sont le plus souvent liés à des infiltrations tumorales ou granulomateuses (sarcoïdose) ou encore des maladies vasculaires.
Dans le premier cas, il y a un défaut de la soif avec ou sans un diabète insipide associé. Dans ce cas, un apport hydrique forcé est généralement suffisant pour maintenir une natrémie normale quoiqu'un diabète insipide central associé doive également être traité.
D'autres patients hypodypsiques ne répondent pas à une charge en eau qui est éliminée dans l'urine sans modifier la natrémie. Dans ce cas a été postulé un réajustement de l'osmostat vers le haut (hypernatrémie essentielle avec reset osmostat) si bien que la nouvelle natrémie élevée est reconnue comme normale.
Les patients avec une expansion volémique chronique telle qu'observée au cours des excès en minéralocorticoïdes (hyperaldostéronisme primitif) sont responsables d'une discrète augmentation du seuil de libération de l'ADH, la natrémie est régulée chez ces patients à des valeurs comprises entre 143 et 147 mmol/l.
Des hypernatrémies transitoires au cours desquelles la natrémie peut monter de 10 à 15 mmol/l en l'espace de quelques minutes peut être induite par l'exercice intense ou des crises convulsives qui sont associées également à une acidose lactique. Dans cette situation le glycogène est dégradé en petites molécules osmotiquement actives, comme le lactate, qui augmentent l'osmolalité cellulaire et le transfert d'eau osmotique à l'intérieur des cellules. La concentration plasmatique de sodium retourne à la normale en 5 à 15 minutes après l'arrêt de l'exercice.
Une hypernatrémie aiguë est souvent marquée au cours de laquelle la concentration plasmatique en sodium peut dépasser 175 à 200 mmol/l, peut être induite par l'administration de solutés salés hypertoniques. Ceci survient par exemple au cours des intoxications, accidentelles ou non, chez l'enfant, au cours de la perfusion de bicarbonate de sodium hypertonique pour traiter une acidose métabolique et lors de l'ingestion massive de sel chez des sujets ingérant des solutés émétiques très richement concentrés en sel. L'hypernatrémie dans ce cas se corrige spontanément si la fonction rénale est normale dans la mesure où l'excès en sodium est rapidement éliminé dans l'urine. Ceci peut être facilité en induisant une diurèse hydrosodée par un diurétique de l'anse et en remplaçant le volume urinaire uniquement avec de l'eau. Une correction trop rapide doit cependant être évitée si les patients sont asymptomatiques. Le risque de développer un oedème cérébral pendant la correction est cependant limité dans la mesure où l'hypernatrémie est généralement extrêmement aiguë et laisse peu de temps pour une adaptation cérébrale. Même avec un traitement optimal le taux de mortalité extrêmement élevé chez l'adulte ayant une natrémie qui a augmenté de façon aiguë au-delà de 180 mmol/l. L'hypernatrémie semble par contre mieux toléré chez les jeunes enfants.
Chez les patients avec une insuffisance rénale associée, l'hypernatrémie peut être traitée par une dialyse péritonéale ou une hémodialyse avec un dialysat appauvri en sodium.
5. Traitement des hypernatrémies
Le traitement des hypernatrémies doit répondre à deux questions :
- quel est le déficit en eau ?
- à quelle vitesse faut-il normaliser la natrémie ?
Le déficit en eau peut être estimé par la formule suivante :
déficit en eau = contenu en eau de l'organisme du malade x natrémie observée / natrémie souhaitée (140 mmol/l) - 1.
Le contenu en eau représente habituellement 60 et 50 % du poids total chez l'homme et la femme respectivement. Chez les patients hypernatrémiques déplétés en eau, il est préférable de choisir des valeurs diminuées de 10 %.
Par exemple, une femme de 60 kg avec une natrémie de 168 mmol/l, le déficit en eau est calculé comme :
déficit en eau = 0,4 x 60 x (168 : 140 - 1) = 4,8 litres
Cette formule estime seulement la quantité d'eau à ajouter pour permettre le retour à une natrémie de 140 mmol/l. Ceci ne tient pas compte des pertes supplémentaires isoosmotiques qui sont souvent présentes lorsqu'il existe des pertes supplémentaires en eau et en sel, comme par exemple au cours des diurèses osmotiques ou des diarrhées.
Une correction trop rapide est potentiellement dangereuse dans l'hypernatrémie. L'hypernatrémie entraîne initialement une fuite d'eau en dehors du cerveau et la contraction cérébrale est responsable des symptômes neurologiques. En l'espace de 1 à 3 jours cependant, le volume cérébral est restauré en raison de mouvements à la fois d'eau depuis le LCR et par la captation de solutes par les cellules cérébrales. Une baisse rapide de la natrémie alors que cette adaptation a eu lieu induit un transfert d'eau intracellulaire avec le risque d'oedème cérébral de comitialité et de séquelles neurologiques permanentes, voire de décès. Cette séquence de réponse délétère lors du traitement a été essentiellement décrite chez les enfants dont l'hypernatrémie est corrigée avec une vitesse dépassant 0,7 mmol/l/h.
Inversement aucune séquelle neurologique n'est rencontrée lorsque la natrémie est diminuée à une vitesse inférieure à 0,5 mmol/l/h. Le solutés de substitution peut être administré soit oralement, soit par perfusion intraveineuse sous forme de glucosé hypotonique. Du sodium et du potassium peuvent être ajoutés lorsqu'il existe des pertes associées de ces ions. Cependant l'addition de solutes diminue la quantité d'eau libre qui est ajoutée. Si par exemple 1/4 de solutés isotoniques est perfusé, seulement 3/4 de litre de la solution est composé d'eau libre. Il en résulte que 4/3 d'une telle solution doit être administré pour apporter la même quantité d'eau libre. Si du potassium est également ajouté, alors une quantité d'eau libre encore plus faible est administrée.
Lorsque l'hypernatrémie est liée à un diabète insipide chez lequel la natrémie est habituellement proche de la normale, chez les patients avec des lésions hypothalamiques altérant le mécanisme de la soif et chez les patients avec une surcharge primitive en sodium, d'autres formes de traitement doivent être considérées.
