 1. Présentation clinique
LHTA maligne est définie comme une HTA sévère compliquée de retentissement sur les organes cibles, avec une rétinopathie hypertensive de stade 3 ou 4.
1.1. Lhypertension artérielle est manométriquement sévère avec des pressions artérielles diastoliques variant de100 à 180 mmHg et des pressions artérielles systoliques de 150 à 290 mmHg. Une hypertension artérielle préexistante est fréquente mais inconstante. Cest en fait plus la rapidité dinstallation ou de progression de lHTA que les valeurs absolues de pression artérielle qui déterminent la gravité.
1.2. La rétinopathie comporte des hémorragies, des exsudats ou un oedème papillaire généralement bilatéral. Les exsudats secs traduisent lextravasation de protéines plasmatiques dans la rétine postérieure alors que les exsudats cotonneux correspondent à des microinfarctus des fibres nerveuses. Les hémorragies résultent de la nécrose des parois capillaires et artériolaires précapillaires. Les exsudats et hémorragies rétiniens sont maintenant rattachés à lHTA maligne car ils ont une signification pronostique similaire à celle de loedème papillaire.
1.3. Les signes neurologiques sont souvent au premier plan et ont une signification multiple. Les signes neurologiques peuvent être liés à des infarctus lacunaires, à une hémorragie sous-arachnoïdienne ou intracérébrale ou encore à une encéphalopathie hypertensive. Lencéphalopathie, liée à loedème cérébral, est caractérisée par la survenue progressive de céphalée, nausée, vomissement, agitation, confusion et à un stade plus tardif convulsions et coma. Ces signes doivent être distingués des signes neurologiques focaux liés à un AVC ischémique ou hémorragique. Une imagerie cérébrale par scanner est indispensable dans la mesure où lAVC ne nécessite pas une réduction aussi agressive de la pression artérielle.
1.4. Une insuffisance cardiaque gauche avec oedème pulmonaire est observée chez environ 10 % des petients et peut être secondaire à la surcharge de pression ou à la surcharge de volume. LHVG est fréquente (75%) mais peut manquer lorsque lHTA est dinstallation récente.
1.5. Lassociation dune HTA maligne et de signes rénaux définit la néphroangiosclérose "maligne" caractérisée par une insuffisance rénale rapidement progressive et une protéinurie variable. Environ 30% des petients ont une créatinine plasmatique > 200 µmoml/l lors de la présentation. La protéinurie est généralement <1 g/j et une protéinurie néphrotique doit faire rechercher une attteinte rénale sous-jacente. Lhistologie rénale est caractérisée par des lésions exsudatives de nécrose fibrinoïde artériolo-capillaire, et une prolifération intimale ("endartérite") qui va occlure progressivement la lumière artérielle en donnant des aspects dits en "bulbe d'oignon". Ces lésions sont similaires à celle observée au cours de toutes les formes de microangiopathie thrombotique ainsi que la sclérodermie aiguë. Latteinte artérielle entraîne une ischémie glomérulaire et lactivation du système rénine-angiotensine qui exacerbe probablement lHTA.
1.6. Une anémie hémolytique microangiopathique avec schizocytose est assez souvent présente. Une hypokaliémie avec alcalose métabolique de contraction peut survenir suite à la déplétion volémique et à lhyperaldostéronisme secondaire. La plupart des patients ont un profil hormonal dhyper-réninisme-hyperaldostéronisme secondaire (sauf en cas de syndrome néphritique avec hypervolémie).
1.7. L'évolution spontanée et en l'absence de traitement est gravissime : 50 % de décès à 2 mois, 90 % de décès à 1 an. La mortalité est essentiellement liée à l'insuffisance cardiaque (oedème pulmonaire), à l'insuffisance rénale, à l'encéphalopathie hypertensive, ou à des complications vasculaires cérébrales.
2. Etiologie de lHTA maligne
LHTA maligne survient le plus souvent chez des patients ayant une HTA ancienne non-contrôlée, beaucoup ayant interrompu un traitement antérieur. Chez les sujets noirs lHTA maligne fait assez souvent suite à une HTA essentielle. Chez les sujets blancs, généralement plus agés, une néphropathie sous-jacente est fréquente (50-75%). Il peut s'agir d'hypertension associée à des néphropathies glomérulaires chroniques ou à des néphropathies vasculaires (polyartérite noueuse, sclérodermie, microangiopathie thrombotique). Dans ces cas, il n'est pas toujours facile de faire la part dans la présentation rénale de ce qui revient à l'affection sous-jacente et à la néphroangiosclérose maligne. L'existence d'une sténose artérielle rénale doit être toujours suspectée en raison de sa grande fréquence, en particulier chez les sujets âgés. Une artériographie rénale est très souvent indiquée à distance de lépisode aigu dHTA.
Enfin quelques causes endocriniennes plus rares peuvent être responsables de néphroangiosclérose maligne : hyperminéralocorticisme, phéochromocytome, réninome, intoxication par le pastis sans alcool, contraception hormonale. Dans ces cas, la sévérité de l'hypertension est souvent liée à la relative résistance thérapeutique compte tenu du mécanisme plus particulier de l'hypertension artérielle.
3. Traitement de lHTA maligne
Le traitement de la néphroangiosclérose maligne ou de l'hypertension artérielle maligne est une urgence médicale. L'hospitalisation est indispensable pour permettre la surveillance de la pression artérielle, souvent par voie intra-artérielle, et le contrôle de lHTA par ladministration de médicaments parentéraux. Le traitement antihypertenseur parentéral est le seul qui remplisse à la fois (1) les critères d'efficacité constante et (2) la possibilité de titrer et dajuster la réponse hypotensive grace à la courte durée d'action des produits utilisés. Ce traitement antihypertenseur peut être complété selon les cas par des anticomitiaux, des anticoagulants (microangiopathie thrombotique), et souvent des diurétiques de l'anse voire l'hémodialyse. Rappelons que dans tous les cas, le traitement de la cause est fondamental.
Lobjectif initial du traitement consiste à diminuer rapidement la PAD à 100-105 mmHg, la baisse tensionnelle ne dépassant pas 25 % de la valeur initiale. Une telle cible ne peut être atteinte en sécurité quavec des antihypertenseurs IV administrés à débit contrôlé et sous stricte surveillance tensionnelle. Certains proposent même une mesure simultanée de la pression intracrânienne car la pression artérielle systémique et la pression intracrânienne peuvent évoluer de façon dissociée en particulier à linstauration du traitement.
Le nitroprussiate sodique (Nitriate®, Nipride®) et la nicardipine (Loxen®) constituent les traitements de choix. Ces vasodilatateurs artériolaires, qui augmentent la perméabilité capillaire, pourraient cependant aggraver loedème cérébral.
Lorsque la pression artérielle est contrôlée, un traitement oral est institué après quelques jours en relais avec lobjectif de normaliser progressivement la PA diastolique à 85-90 mmHg en 2-3 mois. La baisse initiale de la pression artérielle est souvent accompagnée dune aggravation fonctionnelle de la fonction rénale, suivie après quelques mois de traitement efficace dune amélioration traduisant la guérison des lésions vasculaires nécrosantes.
Ces modifications de la fonction rénale (aggravation comme amélioration ultérieure) sont plus marquées avec les IEC. A moins dépisodes dhypotension excessive ou de lassociation à des sténoses bilatérales des artères rénales, laggravation fonctionnelle initiale ne doit pas inciter à diminuer le traitement.
Le pronostic vital de lHTA maligne a été bouleversé par les traitements antihypertenseurs puissants.
Actuellement la survie est de 75-85 % à un an, et 60-75 % à 5 ans. Certaines lésions vasculaires sont par contre définitives et ces patients restent exposés à un excès de risque coronaire, cérébro-vasculaire et rénal. Les patients avec une atteinte rénale ont un taux de survie inférieur. A distance (6 mois), certains patients initialement dépendants dun traitement par dialyse peuvent être sevrés. Cette amélioration tardive nest pas exceptionnelle mais elle nest observée que chez les patients maintenus strictement normotendus sous IEC pendant toute cette période.
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