|
 Introduction
Lapproche diagnostique dun patient ayant une suspiçion de vascularite requiert une bonne connaissance de lensemble de ces désordres. Il faut en effet :
- reconnaître les situations cliniques dans lesquelles une vascularite doit être suspectée dans le diagnostic différentiel,
- exclure les maladies avec une présentation similaire et un traitement différent (en particulier les infections)
- déterminer si la vascularite est primitive ou secondaire,
- estimer les risques immédiats du patient et de lurgence des procédures diagnostiques et thérapeutiques
- sélectionner les examents ayant la meilleure sensibilité-spécificité pour confirmer le diagnostic et les moins invasifs.
Plusieurs présentations cliniques sont communes aux syndromes de vascularite (Tableau 2).
Tableau 2 : Principales présentations des vascularites par organe :
- générale : fièvre, amaigrissement, faiblesse, fatigue,
- musculo-squelettique : arthralgies, myalgies, arthrite,
- cutané : purpura palpable, nodule, urticaire, livedo reticularis, phlébite superficielle, lésions ischémiques,
- neurologique : céphalées, accident ischémique cérébral, mononévrite ou multinévrite,
- tête et cou : sinusite, chondrite, autite, iridocyclite,
- reins : glomérulonéphrite, infarctus, hypertension,
- poumons : hémorragies alvéolaires, hémoptysies, cavités, nodules, infiltrat.
|
La combinaison de ces symptômes et de ces signes doit tout particulièrement faire suspecter une vascularite. Chacune de ces présentations peut faire évoquer un grand nombre de maladies malignes, inflammatoires et infectieuses qui doivent être également évaluées. Lévaluation para-clinique initiale peut inclure tout ou partie des examens représentés dans le Tableau 3.
Tableau 3 : Examens complémentaires pour l'évaluation diagnostique des vascularites
-
non spécifique : numération formule sanguine complète, vitesse de sédimentation, protéine réactive C, fibrinogène,
- atteinte des organes-cibles : créatinine plasmatique, sédiment urinaire, protéinurie, électrocardiogramme, créatine phosphokinase, troponine, radiographie de thorax, radiographie de sinus, électromyographie, vitesse de conduction nerveuse.
- agents étiologiques : sérologie de l'hépatite B, de l'hépatite C, du VIH, anticorps antinucléaires, anticorps anti-DNA, antigène nucléaire soluble, cryoglobulinémie, complément sérique (fractions C3, C4), facteurs rhumatoïdes, hémocultures, anticorps anti-membrane basale, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).
|
A lexception peut-être des ANCA (voir la page "Valeur diagnostique des ANCA") aucun de ces examens, pris isolément, na la sensibilité et la spécificité requises pour diagnostiquer et parfaitement caractériser les vascularites. Ces examens permettent cependant selon le contexte clinique
- dapporter des arguments en faveur de signes non spécifiques de vascularite,
- de déterminer latteinte des organes cibles,
- didentifier une forme secondaire de vascularite,
- de diriger lindication et le site dune biopsie et enfin dexclure une atteinte systémique dans le cas de vascularite cutanée en apparence.
La réalisation de ces examens doit être sélective. Par exemple chez un patient avec céphalées, claudication de la machoire et polyarthrite rhizomélique, la simple réalisation dune numération formule et dune vitesse de sédimentation est suffisante avant de procéder à la biopsie de lartère temporale. A linverse chez un patient avec un syndrome pneumorénal complexe, un plus grand nombre dexamens peut être nécessaire avant de décider lorientation vers des examens plus invasifs.
La sélection des examens diagnostiques invasifs afin de confirmer et de classer la vascularite découlent de lhistoire clinique initiale, de lexamen clinique et des examens biologiques décrits ci-dessus. Avant de sélectionner et de réaliser ces examens, le degré durgence de lévaluation diagnostique et linocuité des procédures diagnostiques disponibles doivent être considérés.
Il faut souligner que ces vascularites sont responsables à court terme dune incidence élevée de morbidité et de mortalité. La cécité, les accidents vasculaire cérébraux, linsuffisance rénale, linsuffisance respiratoire et linfarctus intestinal peuvent être la conséquence dun retard diagnostique. Il est devenu dans la pratique habituelle dinitier un traitement corticostéroïde immédiatement en cas de suspicion dartérite giganto-cellulaire. Un attitude similaire est probablement justifiée au cours des vascularites rénales en attendant les résultats des examens réalisés. Cette évaluation des risques immédiats peut aussi influer sur la sélection des examens diagnostiques initiaux sil y a plusieurs options possibles. Par exemple, une biopsie rénale représente lexamen de premier choix chez un patient ayant une néphrite active et une insuffisance rénale plutôt que de commencer par des examens moins invasifs mais également moins sensibles telles que lartériographie ou la biopsie musculaire ou nerveuse.
Le risque associé avec chacune des options diagnostiques doit être également pesé. Malheureusement les examens comportant le risque le plus faible sont également les moins informatifs. Pour les biopsies dartère temporale, de peau, de muscle et de nerf, les risques sont mineurs et comprennent essentiellement des infections de plaie et de lachage de suture, risques augmentés par le traitement corticoïdes. Le risque essentiel de lartériographie est linsuffisance rénale aiguë qui est plus fréquente chez les sujets diabétiques et en cas dinsuffisance rénale préexistante. Lhypertension et linsuffisance rénale prédisposent aux complications hémorragiques après biopsie rénale percutanée. La biopsie pulmonaire est compliquée par les risques de lanesthésie générale et les risques liés au besoin fréquent de hautes doses de glucocorticoïdes dans la période périopératoire. Ces points doivent être pris en compte lors du choix dun examen invasif, mais ils ne doivent pas freiner la démarche diagnostique car ces maladies peuvent être fatales. Le risque potentiel de complications des procédures invasives peut cependant limiter de réaliser des examens qui produisent des informations redondantes, par exemple faire une artériographie chez un patient qui a déjà une vascularite confirmée sur une biopsie musculaire. Au moment de sélectionner les procédures diagnostiques invasives, il est important de reconnaître que la sensibilité et la spécificité sont fortement améliorées par une sélection soigneuse du patient. Par exemple, la sensibilité et la spécificité dune biopsie musculaire sont respectivement de 50 et 100 % chez des patients ayant une polyartérite noueuse, seulement lorsquune granulomatose de Wegener ou un syndrome de Churg et Strauss ont été exclus cliniquement. Ils perdent toute spécificité chez des patients ayant des lésions pulmonaires.
Les paragraphes suivants résument les évaluations diagnostiques recommandées pour établir le diagnostic de différents syndromes de vascularite. Plusieurs cas de figures peuvent être envisagés en fonction de la présentation prédominante :
- syndrome cutané prédominant ou dermo-rénal
- syndrome pneumorénal
- syndrome de la crosse aortique
- syndrome abdominal
1) Syndrome cutané prédominant ou dermo-rénal
Vascularites cutanées récurentes des petits vaisseaux
Les vascularites des petits vaisseaux peuvent être confinées à la peau. La biopsie-poinçon des lésions cutanées retrouve une vascularite leucocytoclasique des veinules post-capillaire du derme.
Une vascularite cutanée isolée doit faire tout particulièrement évoquer le possibilité dune origine médicalenteuse (qui est à lorigine denviron 10 % des formes de vascularites cutanées). Les vascularites induites par les médicaments surviennent généralement 7 à 21 jours après lexposition médicamenteuse. Les médicament incriminés sont nombreux : pénicillines, amino-pénicillines, sulfonamides, allopurinol, thiazides, pyrazolones, rétinoides, quinolones, hydantoines, et propylthiouracil. Le mécanisme nest pas univoque : la pénicilline par exemple se conjugue aux protéines sériques et induit une vascularite à complexes immuns similaire à celle de la maladie sérique. La streptokinase, les cytokines thérapeutiques et les anticorps monoclonaux (ATG, OKT3) sont des xenoprotéines qui induisent directment la formation des comples immuns. Le propylthiouracil et lhydralazine entraineraient la vascularite en induisant la formation dANCA (la relation de cause à effet nest cependant pas démontrée).
La plupart des patients avec une vascularite cutanée leucocytoclasique manifeste un seul épisode qui se résout spontanément en quelques semaines. Environ 10 % cependant développe une forme récidivante avec des poussées espacées de plusieurs mois ou années. Les patients avec une vascularite cutanée leucocytoclasique et des examens biologiques normaux nont pas ou ne développent habituellement pas de maladie systémique.
Les lésions de microvascularites cutanées sont histologiquement identiques à celles des atteintes cutanées survenant dans un contexte systémique. Il est donc indispensable de rechercher latteinte de tout autre organe que la peau en particulier latteinte rénale (protéinurie, hématurie, insuffisance rénale). Le diagnostic différentiel des purpuras infiltrés inclut la plupart des formes de vascularites primitive et secondaire (Tableau).
Causes de purpura palpable
- polyartérite nouseuse systémique ou cutanée,
- granulomatose de Wegener,
- angéite de Churg et Strauss,
- polyangéite microscopique,
- purpura rhumatoïde,
- maladie de Behcet,
- connectivites,
- cryoglobulinémie,
- polychondrite atrophiante,
- certains cancers,
- certaines hépatites chroniques,
- fibrose rétropéritonéale,
- cirrhose biliaire primitive.
|
La découverte dun syndrome dermo-rénal doit faire tout particulièrement évoquer les diagnostics de purpura rhumatoide (caractérisé par des dépots dIgA dans les petits vaisseaux cutanés et rénaux)) et de vascularite asscociée à une cryoglobulinémie mixte essentielle. Dans ce dernier cas langéite leucocytoclasique est particulière par la présence de dépots éosinophiliques de cryo-immunoglobulines et de thrombi hyalins intraluminaux. Limmunoflorescence est positive avec des dépots dimmunoglobulines (IgM en majorité) et de complément. Laspect est proche des lésions observées au cours du lupus (dans ce dernier cas les dépots ne saccompagnent pas de lésions inflammatoires et nécrosantes). Dune façon générale, faut garder à lesprit que le purpura infiltré est un marqueur (témoin) sensible de vascularite des petits vaisseaux mais quil est très peu spécifique et nécessite donc des examens invasifs supplémentaires chez les patients avec une atteinte systémique.
Les lésions papulaires, nodulaires et urticariales ainsi que le livedo ont des implications diagnostiques différentes du purpura infiltré. La biopsie cutanée apporte des éléments diagnostiques généralement plus informatifs orientant mieux les diagnostics (voir le Tableau "Diagnostic des lésions cutanées non purpuriques"). Ces lésions doivent suggérer une polyartérite noueuse soit à expression cutanée isolée soit systémique.
Polyartérite noueuse cutanée
La polyartérite noueuse cutanée est caractérisée par des nodules cutanés douloureux, un livedo reticularis, des ulcérations, des douleurs musculaires, arthralgies, paresthésies, une vitesse de sédimentation augmentée et labsence de signe datteinte systémique. Une biopsie-excision de lune des lésions cutanées est recommandée pour confirmer le diagnostic. Elle montre une panartérite des artères de petit et de moyen calibre entourées par une panniculite focale. Les biopsies-poinçons de la peau peuvent manquer la vascularite sous-cutanée profonde. Le problème diagnostic principal est de distinguer entre PAN cutanée et PAN systémique. En cas de doute persistant, lartériographie est probablement lexamen le plus performant (voir "Syndrome sous-diaphragmatique").
2) Syndrome de la crosse aortique
Artérite gigantocellulaire (temporale)
Lartérite temporale à cellules géantes est caractérisée par des symptômes de pseudopolyarthrite rhizomélique, asthénie, fièvre, céphalées, claudication de la mâchoire, sensibilité du cuir chevelu et anomalies de la vision chez un sujet âgé.
Si le patient a une artère temporale palpable sensible, tortueuse et épaissie, une anémie et une vitesse de sédiment élevée, un traitement glucocorticoïdes doit être début et le vaisseau anormal biopsié.
Si lartère temporale nest pas anormale à lexamen, de longs segments dune artère doivent être prélevés et des sections congelées. Si cet examen reste négatif, lartère temporale controlatérale doit être immédiatement biopsiée. Lartériographie de larc aortique doit être réservée aux rares cas où la biopsie dartère temporale est normale et la maladie limitée à larc aortique ou bien lorsquune chirurgie ou une angioplastie sont considérées.
Il faut rappeler que la polyartérite noueuse peut également atteindre lartère temporale. Ce dernier diagnostic doit être exclu chez un patient présentant des symptômes systémiques (fièvre, asthénie, amaigrissement, syndrome inflammatoire non spécifique).
Artérite de Takayashu
Elle est initialement caractérisée par une fièvre, des sueurs, une asthénie, des douleurs articulaires et musculaires survenant chez une femme jeune. Lage est un élément important pour différentier une artérite gigantocellulaire (plus fréquente après 50 ans) dune artérite de Takayashu (plus fréquente avant 40 ans). Le diagnostic nest généralement pas fait avant plusieurs années, lorsque se développent des symptômes ischémiques avec abolition des pouls périphériques et lapparition de souffle vasculaire. Les symtômes de la présentation dépendent de lartère atteinte et peuvent comporter amaurose, céphalées, claudication, hypertension artérielle et angine de poitrine. Une anémie modérée et une élévation de la vitesse de sédimentation peuvent être présents. Lartériographie doit étudier lensemble de laorte à la recherche docclusions artérielles proximales, de sténoses, dectasies ou danévrysmes. Lartérite de Takayashu peut avoir une présentation simulant une hypertension artérielle réno-vasculaire.
3) Syndrome pneumo-rénal
Un grand nombre de vascularites primitives ou secondaires peuvent être discutées chez le patient se présentant avec un syndrome pneumo-rénal aigu (voir le Tableau "Diagnostic étiologique des syndromes pneumo-rénaux"). Il sagit de situations compromettant le pronostic vital à court terme et nécessitant donc une investigation urgente. Le traitement approprié dépend dun diagnostic précis. Lobjectif essentiel est non seulement de confirmer la présence de la vascularite mais aussi et surtout de choisir les examens qui permettent de différencier entre les différents types de syndrome vascularite pneumo-rénale. Cette tâche est compliquée par un mode dexpression histologique commun à ces différents désordres et parce quils peuvent représenter un spectre de maladie qui souvent défit toute classification précise. Lartériographie et les biopsies de purpura infiltré musculaires et nerveuses sont généralement inappropriées dans ce contexte. Ces examens peuvent confirmer la présence dune vascularite mais habituellement ne sont pas assez spécifiques pour différencier ces désordres. Une biopsie rénale ou pulmonaire doit être la principale approche diagnostique. La biopsie pulmonaire a la morbidité potentielle la plus importante, si bien que la biopsie rénale est souvent la meilleure option. Une glomérulonéphrite nécrosante focale et segmentaire avec ou sans vascularite représente lexpression histologique commune aux microvascularites à ANCA (granulomatose de Wegener, syndrome de Churg et Strauss, polyangéite microscopique) aux vascularites des petits vaisseaux non associées aux ANCA ainsi quun certain nombre dautres maladies (Tableau).
Tableau : Diagnostic étiologique des glomérulonéphrites nécrosantes focales et segmentaires
- granulomatose de Wegener,
- polyangite microscopique,
- angéite de Churg et Strauss,
- artérite giganto-cellulaire,
- purpura rhumatoïde,
- maladie de Behcet,
- lupus érythémateux systémique,
- cryoglobulinémie mixte essentielle,
- vascularite de l'arthrite rhumatoïde,
- polychondrite atrophiante,
- endocardite subaiguë bactérienne,
- maladie à anticorps anti-membrane basale glomérulaire.
|
Lexamen en immunofluorescence ainsi que les sérologies permettent généralement de distinguer ces différentes maladies. La biopsie pulmonaire présente une grande spécificité si elle est spécifiquement dirigée pour inclure des lésions cavitaires ou nodulaires et comporter une étude en immunofluorescence et les cultures.
Les vascularites systémiques des petits vaisseaux et le syndrome de Goodpasture sont deux diagnostics essentiels à évoquer dans un syndrome associant hémorragie pulmonaire et glomérulonéphrite. Cliniquement ces patients se présentent avec un sédiment urinaire actif, une insuffisance rénale de sévérité variable et des infiltrats alvéolaires diffus. Une hémoptysie et une anémie sévère peuvent être présentes. Lasthme, léosinophilie, latteinte de lappareil respiratoire haut et les nodules pulmonaires ou excavés sont absents. La présence dun purpura infiltré est plus en faveur dune vascularite non liée à un syndrome de Goodpasture. La biopsie pulmonaire retrouve des hémorragies alvéolaires et/ou une capillarite.
Lexamen en immunofluorescence du poumon ou du rein confirme le syndrome de Goodpasture lorsquil montre des dépôts linéaires dIgG le long des membranes basales. La biopsie rénale percutanée a lavantage de distinguer des syndromes qui peuvent ressembler à ces deux atteintes (néphrite lupique, purpura rhumatoïde, connectivite mixte, cryoglobulinémie).
La biospie rénale percutanée ne peut habituellement permettre le diagnostic différentiel des microvascularites à ANCA (syndrome de Churg et Strauss, polyangéite microscopique, granulomatose de Wegener), notamment si les granulomes sont absents ce qui est une situation fréquente. Le syndrome de Churg et Strauss peut pratiquement toujours être identifié sur des bases cliniques (voir infra). La granulomatose de Wegener peut parfois comporter une hémorragie pulmonaire et développer dans un deuxième temps les lésions typiques sinusales et pulmonaires. Les arguments diagnotiques en cas de ces présentations atypiques comportent notamment les ANCA positifs, une mauvaise réponse aux corticoïdes et le développement secondaire de lésions des voies respiratoires supérieures de nodules et de lésions excavées pulmonaires.
Angéite granulomateuse de Churg et Strauss
Il sagit dun syndrome pneumo-rénal aigu habituellement sévère et facilement identifiable. Les patients ont un terrain ou des antécédents dasthme, une éosinophilie marquée, une rhinite ou une polypose allergique et des infiltrats pulmonaires. La phase vascularitique de cette affection est caractérisée par un purpura infiltré, des lésions maculo-papulaires, des nodules sous-cutanés, une multinévrite, des arthrites, une glomérulonéphrite, une péricardite et une atteinte coronaire. Les caractéristiques particulières de cette affection permettent presque toujours den faire le diagnostic sur des bases cliniques. La biopsie de nodule sous-cutané lorsquelle montre un granulome nécrosant extravasculaire est une confirmation histologique suffisante lorsque le contexte clinique est évocateur. La biopsie pulmonaire et les autres examens invasifs doivent être réservés aux cas plus atypiques.
Granulomatose de Wegener
La granulomatose de Wegener nécessite une approche diagnostique énergique Le traitement de cette maladie est à la fois efficace mais potentiellement toxique ce qui impose une confirmation histologique de la vascularite granulomatose nécrosante du poumon ou des voies aériennes supérieures. La sinusite destructive est lune des caractéristiques de cette maladie mais peut être observée également dans dautres affections (Tableau).
Tableau : Diagnostic différentiel des sinusites destructives
-
granulomatose de Wegener,
- angéite de Churg et Strauss,
- polychondrite atrophiante,
- granulome malin de la face,
- granulomatose lymphomatoïde,
- sarcoïdose,
- cocaïnomanie,
- cancer,
- infections bactérienne ou fungique.
|
La biopsie des voies respiratoires supérieures est plus performante lorsquelle est réalisée après anesthésie soigneuse à la cocaïne, ablation des croutes et des biopsie multiples de toutes les lésions muqueuses friables anormales. La biopsie des lésions sous-glottiques est dangereuse et souvent non contributive. Les biopsies nasales sont généralement de faible contribution diagnostique mais leur inocuité justifie une tentative. Une biopsie pulmonaire doit être réalisée lorsque le tissu nasal nest pas contributif. Cette biopsie pulmonaire doit inclure des lésions nodulaires ou excavées car les infiltrats peuvent ne montrer que des lésions non spécifiques de capillarite.
Polyangéite microscopique
La polyangéite microscopique est responsable du même spectre de manifestations de vascularite des petits vaisseaux que la granulomatose de Wegener mais ne comporte pas dinflammation granulomateuse. Environ 90 % des patients développent une glomérulonéphrite extracapillaire ainsi quune atteinte de nombreux autres organes en particulier une capillarite alvéolaire hémorragique. La polyangéite microscopique est la cause la plus fréquente de syndrome pneumo-rénal.
Dans un certain nombre de cas, les patients ayant une présentation sous la forme dun syndrome pneumo-rénal ne peuvent être classés précisément ou présentent des signes spécifiques de plus dune maladie. Ces patients peuvent être considérés comme ayant une vascularite pneumo-rénale inclassée ou un syndrome de chevauchement (« syndrome overlap »). La présence dANCA est généralement suffisante dans ce contexte pour retenir le diagnostic de microvascularite à ANCA et pour initier le traitement.
4) Syndrome sous-diaphragmatique prédominant
Polyartérite noueuse systémique « classique »
La polyartérite noueuse (PAN) est une vascularite des artères de moyen et de petit calibre mais qui par définition natteint pas les petits vaisseaux (artérioles, capillaires y compris les capillaires glomérulaires ou veinules). Selon cette définition il sagit dune affection relativement rare mais qui reste grave en raison de latteinte viscérale qui est responsable de la morbidité.
Le principal diagnostic différentiel est représenté par la polyangéite microscopique à ANCA, beaucoup plus fréquente, qui atteint avec prédilection les petits vaisseaux (artérioles, veinules par exemple post capillaire dermique, capillaires glomérulaire ou alvéolaire pulmoniare) mais qui peut aussi accessoirement toucher les artères de moyen calibre. Plus de 80 % des patients atteints de micropolyangéite ont des ANCA, le plus souvent des ANCA périnucléaires (MPO ANCA). La combinaison dANCA positifs et dune sérologie négative pour le VHB aide à différencier la micropolyangéite (ANCA+, VHB-) de la polyartérite noueuse (ANCA-, VHB+).
Les biopsies cutanées de purpura ne sont généralement pas suffisamment spécifiques pour confirmer le diagnostic (sauf en cas de dépots spécifiques en immunofluorescence). Les lésions nodulaires et le livedo sont plus évocatrices de lésions artérielles (voir supra) mais ne permettent pas habituellement de trancher entre PAN et micropolyangéite avec atteinte artérielle.
Lapproche diagnostique initiale comporte une biopsie musculaire ou nerveuse relativement peu invasives mais également peu sensibles. La biopsie dun muscle symptomatique a une sensibilité denviron 60 % et une biopsie musculaire à laveugle de 30 à 40 %. Lintérêt de la biopsie nerveuse surale est plus restreinte. Une sensibilité de 70 % a été rapportée en cas danomalies électrophysiologiques.
Si la biopsie musculaire ou nerveuse est négative, une biopsie rénale percutanée ou une angiographie doivent être réalisées.
Lartériographie viscérale doit être dindication large car la biopsie dune lésion microanévrysmale rénale risque dentraîner une rupture de rein et une hémorragie rétropéritonéale sévère.
Si le sédiment urinaire est négatif, non spécifique ou sil existe des éléments suggérant une vascularite des artères de moyen ou de large calibre (hypertension, infarctus rénal, accident vasculaire cérébral, livedo reticularis, cytolyse hépatique, douleurs abdominales) une angiographie viscérale doit être réalisée avant toute biopsie. Une aortographie est habituellement réalisée initialement, complétée si besoin par des artériographies sélectives rénales coeliaques ou mésentériques. La présence de microanévrysmes est très spécifique de la PAN.
Les macroanévrysmes, sténoses, occlusions et tortuosités en chapelet sont également en faveur de ce diagnostic. Ces aspects ne sont pas cependant pathognomoniques puisquils peuvent se rencontrer au cours dautres affections telles que les fibrodysplasies, la polyangéite microscopique, le syndrome de Churg et Strauss, et surtout les mycoses systémiques et lendocardite infectieuse ; ces deux dernières affections ayant une approche thérapeutique radicalement différente.
La biopsie rénale percutanée peut être réalisée sans artériographie préalable si le sédiment urinaire est compatible avec une glomérulonéphrite active (hématurie, protéinurie, cylindres hématiques), en particulier si les ANCA sont positifs. La présence dune glomérulonéphrite nécrosante, focale et segmentaire est un argument acceptable de vascularite si les études en immunofluorescence sont négatives (pauci-immune) et si les autres maladies sont exclues en particulier le purpura rhumatoide. Le diagnostic soriente alors (par définition) vers une polyangéite microscopique. La présence dune vascularite des artérioles ou des artères de petit calibre est retrouvée dans environ 35 % de ces biopsies rénales. Il ny a pas de différence de présentation ou de pronostic entre les patients avec une glomérulonéphrite nécrosante focale et segmentaire avec ou sans vascularite rénale associée sur la biopsie rénale suggérant que celles-ci ne sont que lexpression histologique variée dun même processus pathologique (sans compter le problème de la représentativité de léchantillon biopsique).
Lapproche diagnostique ci-dessus permet généralement le diagnostic de PAN ou de vascularite systémique chez plus de 90 % des patients. Limpossibilité de confirmer le diagnostic à ce stade laisse plusieurs options :
- Biopsie testiculaire chez lhomme en cas de douleurs ou de signes locaux (sensibilité 70 %),
- Biopsie de tissus asymptomatiques (muscles, nerfs, artères temporales, prostate, testicules, foie),
- Traitement glucocorticoïde empirique.
Conclusions
Dune façon générale, lapproche diagnotique dun patient atteint de vascularite systémique doit être rapide et énergique compte tenu de la gravité dévolution de ces maladies. Les algorythmes diagnostiques doivent être flexibles et adaptés à chaque patient selon la présentation prédominante. Les organes cibles doivent être surveillés de façon rapprochée et répétée car une atteinte plus spécifique peut apparaître secondairement.
|
