 Présentation clinique
Le purpura rhumatoïde (dit de Henoch Schönlein) est la cause la plus fréquente de vascularite systémique chez lenfant. Elle est caractérisée par des dépôts vasculaires de complexes immuns composés préférentiellement dIgA et touche préférentiellement les veinules, les capillaires et les artérioles.
Le purpura rhumatoïde est le plus fréquent dans lenfance avec un pic dincidence pour lâge de 5 ans. La maladie démarre le plus souvent après un épisode dinfection de lappareil respiratoire. Les manifestations les plus fréquentes comportent purpura, arthralgies et douleurs abdominales type colique et glomérulonéphrite. Les atteintes neurologique périphérique et pulmonaire sont par contre inhabituelles. Les adultes ont une maladies généralement plus sévère que les enfants et developpent plus souvent une atteinte rénale nécessitant un traitement corticoide ou immunosuppresseur.
La confirmation du diagnostic facilement suspecté repose sur la démonstration histologique de dépots dIgA dans les lésions cutanées (la vascularite leucocytoclasique prédomine dans les veinules post-capillaires mais est relativement peu spécifique par ailleurs) ou glomérulaires (hypercellularité mésangiale et dépots intercapillaire dIgA). Les dépots dIgA ne sont pas toujours facilement mis en évidence dans la peau. La réalisation dune biopsie rénale est recommandée chez ladulte lorsquil existe des symptomes urinaires en raison de la fréquence et de la sévérité des lésions glomérulaires chez ce dernier.
Latteinte rénale nest pas correlée avec les signes extra-rénaux. Chez lenfant lhématurie microscopique est quasi-constante. Environ la moitié des patients manifeste une protéinurie avec hématurie mais seulement 10 à 20 % développent une insuffisance rénale. Linsuffisance rénale rapidement progressive ou le syndrome néphrotique sont relativement rares. Il existe une correlation grossière entre lexpression clinique rénale et les anomalies histologiques glomérulaires. Une hématurie asymptomatique traduit généralement une prolifération mésangiale focale. Lapparition dune protéinurie est volontiers associée à une prolifération cellulaire plus marquée et lorsquelle est de rang néphrotique avec des croissants extracapillaires. Lexacerbation du syndrome urinaire et laggravation histologique des lésions rénales sont observées chez les patients manifestant des épisodes répétés de purpura ou dhématurie macroscopique.
Le pronostic global est excellent (rémission complète spontanée chez 95% des enfants et 90% des adultes) et la plupart du temps un traitement symptomatique est suffisant. La principale cause de morbidité à long terme est linsuffisance rénale progressive. A très long terme le pronostic nest cependant pas bénin : après 23 ans de suivi 20% des patients développent une insuffisance rénale progressive malgré labsence de signes cliniques dactivité. Linsuffisance rénale terminale survient chez approximativement 5 % des patients. Le pourcentage de glomérules atteints par la prolifération extracapillaire est le déterminant le plus important de lavenir rénal : lorsque le pourcentage de croissant dépasse 50%, 18% des patients développent une IRC et 37% évoluent vers l insuffisance rénale terminale après un recul de 18 ans.
Traitement
Le traitement des glomérulonéphrites extracapillaires du purpura rhumatoïde reste controversé. Les corticostéroïdes, les immunosuppresseurs et les traitements anticoagulants ont été utilisés avec des résultats divergents mais une étude plus récente suggère un bénéfice de leffet combiné dun traitement corticostéroïde et azathioprine.
Diagnostic différentiel
Il est important de noter que le terme de purpura rhumatoïde a été initialement utilisé pour désigner un syndrome clinique qui peut correspondre à plusieurs formes très différentes de vascularite des microvaisseaux (combinaison de purpura, douleurs abdominales et glomérulonéphrite). Le terme de purpura rhumatoïde est maintenant restreint à une spécificité clinico-pathologique liée à des dépôts vasculaire dimmuns complexes prédominant dIgA. La mauvaise utilisation de ce terme chez des patients ayant une vascularite des petits vaisseaux associée aux ANCA et qui se présente avec un syndrome clinique identique peut avoir des conséquences graves car à la différence du purpura rhumatoïde, les microvascularites à ANCA nont pas un bon pronostic et doivent être traitées rapidement par un traitement immunosuppresseur.
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