Vascularite cryoglobulinémique

OBJECTIFS

Penser à la vascularite cryoglobulinémique devant un syndrome dermo-rénal
Identifier les facteurs de pronostic

La vascularite cryoglobulinémique est causée par la localisation dans la paroi vasculaire de cryoglobuline mixte, ce qui induit une inflammation aiguë. Les veinules, les capillaires et les artérioles sont touchées préférentiellement.

Les patients touchés ont un âge moyen denviron 50 ans. Les manifestations les plus fréquentes comportent purpura, arthralgies et glomérulonéphrite. La cryoglobuline mixte et le facteur rhumatoïde sont habituellement retrouvés dans le sérum.

voir la figure "purpura vasculaire infiltré au cours d'une cryoglobulinémie"

La particularité est son déclanchement par le froid.

voir la figure "Ulcération nécrotique déclanchée par le froid au cours d'une vascularite cryoglobulinémique"

voir la figure "Cryoprécipité de cryoglobuline"

La plupart des patients sinon tous ont une infection par le virus de lhépatite C dont on pense quil joue un rôle étiologique. Un élément biologique de grande valeur diagnostique est la présence dun effondrement de certaines fractions du complément notamment le C4 alors que le C3 est normal ou modérément abaissé.

La principale cause de morbidité est le développement dune glomérulonéphrite progressive. Histologiquement latteinte rénale est caractérisée par une glomérulonéphrite membrano-proliférative de type 1.

voir la figure "glomérulonéphrite membrano-proliférative au cours d'une cryoglobulinémie". Microthrombus capillaire au cours de la cryoglobulinémie mixte. Aspect de glomérulonéphrite membrano-proliférative en microscopie optique (PAS)

voir la figure "glomérulonéphrite membrano-proliférative au cours d'une cryoglobulinémie mixte"

Microscopie optique Color

voir la figure "GN d'allure membrano-proliférative liée à une cryoglobulinémie avec des dépots sous-endothéliaux et mésangiaux segmentaires en périphérie des anses capillaires. Immunofluorescence IgM; grossissement x 200)"

voir la figure "Bouchon cryoglobulinique obstruant la lumière capillaire; structure vermiculaire avec des fibrilles curvilignes arrangées par paire, aspect typique des dépots de cryoglobuline. Microscopie électronique ; grossissement x 17 125)"

voir la figure "Structures organisées en "empreinte de doigt" du cryoprécipité dans le mésangium". Microscopie électronique à très haute résolution

Les atteintes faiblement actives se manifestant par un purpura, des arthralgies peuvent être généralement traitées avec satisfaction par des antiinflammatoires non stéroïdiens seuls.

La survenue dune atteinte viscérale avec glomérulonéphrite nécessite la combinaison dun traitement corticostéroïdes et dun agent cytotoxique par exemple cyclophosphamide. Ce traitement améliore le pronostic rénal et améliore également les manifestations vascularitiques, comme le purpura et les arthralgies. Les échanges plasmatiques ont été utilisés en cas datteinte rénale mais leur intérêt nest pas formellement démontré.

voir la figure "cryocrite avant et après échanges plasmatiques au cours d'une cryoglobulinémie"

Plus récemment, linterféron a a été proposé comme traitement adjuvant bénéfique chez des patients ayant une vascularite cryoglobulinémique par le VHC. Cependant des études contrôlées prospectives sont nécessaires avant que lintérêt de cette approche thérapeutique soit définitivement validé.

Pr T. Hannedouche

LECTURES RECOMMANDÉES

Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. New Engl J Med 1997;337:1512

D'Amico G. Renal involvement in hepatitis C infection: Cryoglobulinemic glomerulonephritis. Kidney Int 1998; 54:650

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Mise-à-jour : vendredi 5 mai 2000