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 1. Généralités
Les néphropathies interstitielles sont définies par une atteinte prédominante du tissu de soutien interstitiel du rein ainsi que très souvent des tubes adjacents. L'interstitium représente environ 15 % du volume total du rein et les structures tubulaires environ 65 %. Les causes des néphropathies interstitielles sont très nombreuses de même que les mécanismes pathogéniques. La présentation clinique et la vitesse d'évolution sont extrèmement variables selon la cause.
Cependant, certaines caractéristiques sont plus spécifiques de l'atteinte interstitielle rénale :
- l'absence de protéinurie significative et d'hypo-albuminémie,
- l'absence d'hypertension artérielle sévère et d'oedèmes,
- la présence d'une pyurie stérile ou d'une leucocyturie ou de cylindres leucocytaires,
- une polyurie et une nycturie correspondant à des troubles de la concentration des urines,
- d'autres anomalies témoignant d'une dysfonction tubulaire comme une acidose tubulaire, une perte de sel ou une ostéomalacie liée à l'inefficacité de la vitamine D.
Certaines nuances de présentation clinique peuvent même orienter vers des causes ou des mécanismes plus spécifiques :
- Un sédiment urinaire actif oriente vers une inflammation aiguë de l'interstitium comme au cours d'une néphropathie interstitielle aiguë médicamenteuse ou la pyélonéphrite aiguë.
Les signes principaux sont la pyurie principalement constituée de polynucléaires neutrophiles mais aussi de cellules mononucléées et dans certains cas de polynucléaires éosinophiles, des cylindres leucocytaires et lorsqu'il existe une infection, une bactériurie. Lorsqu'ils sont présents, les cylindres leucocytaires ont une grande valeur sémiologique car ils indiquent l'origine rénale des leucocytes plutôt qu'une autre partie du tractus urinaire. Inversement, l'hématurie et les cylindres hématiques sont plus rarement observés dans les néphropathies interstitielles.
- Un sédiment urinaire inactif est observé plutôt chez des sujets atteints de maladie tubulo-intersitielle chronique comme la néphropathie de reflux ou la néphropathie par abus d'analgésiques. Le sédiment urinaire ne contient alors que quelques globules blancs et quelques cylindres. Ce sédiment urinaire « inactif » reflète plutôt la fibrose interstitielle et l'atrophie tubulaire observées sur la biopsie rénale. Une augmentation de l'excrétion de protéines de faible poids moléculaire, correspondant à une protéinurie dite tubulaire composée de chaînes légères d'immunoglobulines, d'alpha-2 macro-globuline, traduit l'incapacité du tube proximal à cataboliser ces protéines normalement filtrées en petites quantités. Cette protéinurie dite tubulaire n'est pas détectée par les bandelettes urinaires dont la réaction est spécifique de l'albumine.
La fréquence des néphropathies interstitielles est mal connue. Dans une série autopsique, l'incidence est de 2 % dont 1,7 % correspondant à des formes de néphropathie interstitielle aiguë. Parmi les causes d'insuffisance rénale terminale, la néphropathie interstitielle représente 25 à 40 % selon les séries, l'origine géographique et le recrutement.
2. Causes de néphropathies interstitielles chroniques
Les néphropathies interstitielles peuvent être très schématiquement classées en :
Causes de Néphropathies interstitielles aiguës
- Obstructions et uropathies malformatives (reflux vésico-urétéral)
- Infectieuses (pyélonéphrite bactérienne, Hantavirus, leptospirose)
- Toxiques et médicamenteuses (anti-inflammatoires, analgésiques, lithium, ciclosporine, herbes chinoises, plomb, etc...). La néphropathie des Balkans présumée liée à des toxines mycélliennes (ochratoxine, &) est rattachée aux NI toxiques.
- Métaboliques (goutte, hypercalcémie, hypokaliémie),
- Néphropathies interstitielles "hématologiques" (drépanocytose, néphropathie de dépôts de chaînes légères d'immunoglobulines, tubulopathie du myélome, amylose).
- Néphropathies interstitielles "immunitaires", syndrome de Sjögren, anticorps anti-membrane basale tubulaire, certaines granulomatoses et certaines vascularites avec atteinte interstitielle rénale.
- Néphropathies interstitielles héréditaires (maladie de Wilson, cystinose, hyperoxalurie). Les kystes du rein sont parfois rattachés aux néphropathies interstitielles héréditaires en raison dune atteinte interstielle périkystique fréquemment associée.
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Les différentes causes suivantes seront envisagées successivement (voir section correspondante) :
- NIC secondaires à un obstacle sur les voies urinaires (NIC obstructives)
- Néphropathie du reflux
- NIC dysimmunitaires (Sarcoidose, syndrome de Sjögren)
- NIC toxiques et médicamenteuses (Abus d'analgésiques, intoxication au plomb, au lithium, NIC hypokaliémiques)
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