1. Bases de la classification des néphropathies glomérulaires

La classification des néphropathies glomérulaires ne repose pas sur la présentation clinique qui n'est pas assez spécifique. Par exemple, le syndrome néphrotique peut correspondre à un grand nombre de maladies rénales très différentes par leur histologie, leur cause, leur pronostic et leur traitement.

La classification des néphropathies glomérulaires repose actuellement sur une classification histologique. L'avantage de cette classification histologique est que la plupart des lésions histologiques rénales sont maintenant bien caractérisées et qu'il existe une certaine unité sémiologique, pronostique et thérapeutique selon les formes histologiques.

La classification histologique classique sépare les formes "primitives" et "secondaires" de néphropathies glomérulaires. On parle de néphropathie glomérulaire primitive lorsqu'une cause précise n'est pas retrouvée à une atteinte rénale glomérulaire bien caractérisée et inversement, on parle de néphropathie glomérulaire secondaire lorsque cette atteinte rénale s'inscrit dans le cadre d'une maladie plus générale bien identifiée.

Cette classification primitive et secondaire n'est cependant pas la plus pertinente. Par exemple, la glomérulonéphrite extramembraneuse peut être effectivement idiopathique lorsqu'on nen retrouve pas l'origine mais peut également, avec la même présentation clinique et histologique, être secondaire à différentes affections très variées comme un cancer du poumon, une hépatite B ou un lupus érythémateux qui peuvent parfois se révéler plusieurs mois ou années après latteinte rénale. Inversement un même facteur étiologique, par exemple le virus de l'hépatite B peut être responsable de plusieurs présentations et atteintes histologiques rénales, comme par exemple une glomérulonéphrite extramembraneuse ou une vascularite rénale de type polyartérite noueuse. De même le lupus érythémateux peut être responsable d'une grande variété d'atteintes glomérulaires depuis la glomérulonéphrite extramembraneuse jusqu'à une forme proliférative diffuse.
Ces considérations ont des conséquences thérapeutiques très importantes : la même atteinte rénale, par exemple une glomérulonéphrite extramembraneuse, sera traitée par des antiviraux spécifiques si elle est secondaire à une hépatite B ou par des immunosuppresseurs si elle est secondaire à une maladie inflammatoire active, comme un lupus érythémateux.

En pratique, il est préférable de recourir à une classification basée sur l'histologie mais séparant les lésions non spécifiques des lésions plus spécifiques.
Les lésions non spécifiques sont bien caractérisées sur le plan histologique mais peuvent être observées au cours de plusieurs affections très différentes. Ces lésions non spécifiques doivent être plutôt considérées comme des lésions élémentaires ayant de nombreuses formes causales.
A côté de ces lésions non spécifiques, certaines lésions histologiques sont plus spécifiques à une cause particulière, ce qui en permet généralement plus facilement l'identification.

voir la figure Schéma du glomérule et des cellules impliquées dans la classifiacation des lésions élémentaires : dépots denses et/ou prolifération cellulaire.

2. Néphropathies glomérulaires "primitives"

Les principales formes de lésions dites primitives ou encore non spécifiques, sont les suivantes :

1. les lésions glomérulaires minimes,
   
2. la hyallinose segmentaire et focale,
   
3. la glomérulonéphrite extramembraneuse,
4. la glomérulonéphrite aiguë endocapillaire (post-streptococcique),
   
5. la glomérulonéphrite membrano-proliférative de type 1,
   

3. Néphropathies glomérulaires "secondaires"

Les principales formes de néphropathies glomérulaires dites secondaires et correspondant à des lésions plus spécifiques sont les suivantes :

1. la glomérulosclérose diabétique,
   
2. l'amylose rénale,
   
3. la néphropathie lupique,
   
4. les basalopathies héréditaires (syndrome d'Alport et néphropathie des membranes basales minces),
   
5. la glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA (maladie de Berger),
   
6. la glomérulonéphrite membrano-proliférative type 2 (maladie des dépôts denses),
   
7. les glomérulonéphrites extracapillaires (microvascularites) associées aux ANCA,
8. le syndrome de Goodpasture,
9. la cryoglobulinémie.
   Ces trois dernières formes sassocient volontiers à une atteinte vascularitique dautres organes et sont étudiées dans le chapître intitulé "Vascularites rénales"
   
   

• Syndromes de néphropathie glomérulaire
• Syndrome néphritique
• Syndrome néphrotique
• Glomérulonéphrites "primitives" ou "non spécifiques"
• Lésions glomérulaire minimes
• Hyalinose segmentaire et focale
• Glomérulonéphrite extramembraneuse
• Glomérulonéphrite endocapillaire aiguë post-infectieuse
• Glomérulonéphrites membrano-prolifératives
• Glomérulonéphrites "secondaires" ou "spécifiques"
• Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA,
• Néphropathie diabétique,
• Néphropathie lupique,
• Amylose rénale,
• Glomérulonéphrites extracapillaires (vascularites) associées aux ANCA,
• Syndrome de Goodpasture,
• Cryoglobulinémie
• Basalopathies héréditaires (Syndrome d'Alport, Maladie des membranes basales minces)