Les maladies glomérulaires peuvent se présenter par différents symptômes qui peuvent être regroupés en syndromes glomérulaires. Lintérêt didentifier ces syndromes glomérulaires est quils permettent souvent une orientation étiologique, pronostique et thérapeutique commune.
1. Sémiologie "élémentaire" des néphropathies glomérulaires
La protéinurie constituée majoritairement dalbumine est la caractéristique des néphropathies glomérulaires.
La proportion d'albumine et de globuline dépend de la nature de l'atteinte glomérulaire et notamment des propriétés de permsélectivité. La protéinurie est dite "sélective" lorsque la protéinurie est constituée quasi-exclusivement dalbumine et ne comporte pas ou peu de protéines de gros poids moléculaire (immunoglobuline par exemple). En pratique, cette notion de sélectivité est quantifiée par le rapport IgG/albumine urinaire. Un rapport IgG/albumine inférieur à 0,20 témoigne dune protéinurie sélective comme on peut la voir dans le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes. Le plus souvent la protéinurie nest pas sélective, ce qui signifie quelle comprend de nombreuses protéines plasmatiques de gros poids moléculaire, en particulier des immunoglobulines.
La quantité de protéines est de peu de valeur diagnostique sauf lorsque la protéinurie est très abondante, supérieure à 3 g/24 h, ce qui témoigne pratiquement toujours de lésions glomérulaires. Inversement une protéinurie de faible abondance inférieure à 1 - 1,50 g/24 h peut s'observer au cours dun grand nombre de maladies rénales même non glomérulaires.
Lhématurie est également un signe fréquent mais non constant de néphropathie glomérulaire. Cette hématurie peut être micro- ou macroscopique. Lexistence de cylindres hématiques a une grande valeur sémiologique car elle oriente vers la cause glomérulaire de lhématurie. La présence dune hématurie macroscopique traduit souvent des lésions glomérulaires prolifératives. Les arguments en faveur de lorigine glomérulaire dune hématurie sont discutés dans le chapître "Hématurie".
Les oedèmes de la glomérulonéphrite sont liés à une rétention hydrosodée. Ils saccompagnent toujours dune prise de poids qui précède lapparition des oedèmes.
Lhypertension artérielle est une complication fréquente des glomérulonéphrites. Elle est quasiment constante au stade dinsuffisance rénale avancée mais très fréquemment rencontrée à un stade plus précoce lorsquil existe une néphropathie glomérulaire ou vasculaire à fonction rénale normale.
Linsuffisance rénale chronique est la complication redoutée de toutes les maladies rénales. Lincidence de survenue dune insuffisance rénale terminale est variable selon le type histologique de la glomérulonéphrite, le degré de protéinurie et d'hypertension artérielle.
2. Syndromes de néphropathie glomérulaire
Ces syndromes de néphropathie glomérulaire correspondent à lassociation variée de ces différents signes élémentaires.
Il sagit dhématurie macroscopique faisant souvent suite à un épisode infectieux de la sphère ORL. Il sassocie à une protéinurie variable souvent absente. Ce syndrome dhématurie macroscopique récidivante fait évoquer 2 diagnostics principaux :
- La néphropathie glomérulaire à dépôts mésangiaux dIgA encore appelée maladie de Berger.
- La néphropathie glomérulaire héréditaire par anomalie constitutive des membranes basales (syndrome dAlport).
Il sagit de linstallation brutale en quelques heures ou jours dune protéinurie parfois abondante jusquau syndrome néphrotique, dune hématurie macroscopique avec des cylindres hématiques (la coloration des urines est souvent caractéristique, dite "bouillon sale" ou "coca-cola"), dune rétention hydrosodée avec hypervolémie. Il sagit essentiellement doedèmes viscéraux avec leurs risques propres (oedème aigu du poumon, oedème cérébral, oedème papillaire dune rétinopathie exsudative) survenant dans un contexte dhypertension sévère. Enfin, linsuffisance rénale est fréquente, elle peut être oligoanurique.
A côté de cette forme typique qui représente une urgence thérapeutique et diagnostique, il existe un grand nombre de formes atypiques car dissociées et lhématurie macroscopique peut même manquer. Ces formes se révèlent en apparence sous la forme dune poussée dhypertension artérielle ou dune décompensation cardiaque isolée en apparence, en particulier chez des sujets âgés. Dans ces circonstances, il faut évoquer de principe : un syndrome néphritique aigu et rechercher les anomalies urinaires (protéinurie, hématurie) par la bandelette.
La signification du syndrome néphritique aigu est celle dune hypercellularité intra-glomérulaire aiguë. Ceci correspond sur le plan histologique soit à une glomérulonéphrite endocapillaire pure (type glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse), soit à une glomérulonéphrite membrano-proliférative à début aigu.
Ce tableau correspond à la constitution en quelques jours ou semaines dun tableau semblable au syndrome néphritique aigu mais
- lhématurie macroscopique est souvent inaugurale,
- lhypertension artérielle est moins marquée et peut totalement manquer.
- linsuffisance rénale saggrave très rapidement mais sans aucune tendance spontanée à régresser.
La règle dor à retenir est que tout syndrome néphritique aigu qui ne commence pas à régresser après 48 heures doit être considéré jusquà preuve du contraire, comme une glomérulonéphrite rapidement progressive. Ce syndrome glomérulaire représente une indication urgente et impérative à la biopsie rénale.
La glomérulonéphrite rapidement progressive correspond sur le plan histologique à des lésions inflammatoires très sévères : présence de croissants cellulaires et souvent de nécrose fibrinoïde. Sans traitement spécifique, ces atteintes rénales évoluent constamment vers une destruction rapide et définitive des reins.
Le syndrome néphrotique a une définition purement biologique. Classiquement, le syndrome néphrotique est défini par lassociation dune protéinurie abondante supérieure à 3 g/24 h (supérieure à 50 mg/kg/jour chez lenfant), dune hypoalbuminémie inférieure à 30 g/l et dune hypoprotidémie inférieure à 60 g/l.
Les oedèmes et lhyperlipidémie sont fréquemment associés au syndrome néphrotique mais ne font pas partie de la définition classique. La définition du syndrome néphrotique est en fait quelque peu arbitraire et il faut savoir que le pronostic dune atteinte glomérulaire avec une protéinurie abondante persistante de plus de 3 - 4 g/24 h (on parle alors de protéinurie néphrotique), même sans hypoalbuminémie, nest pas fondamentalement différent de celui dun syndrome néphrotique.
Le syndrome de glomérulonéphrite chronique est caractérisé par des anomalies persistantes du sédiment urinaire et une protéinurie accompagnée par une diminution lente mais inexorable du débit de filtration glomérulaire. Il s'agit d'une présentation fréquente de nombreuses néphropathies glomérulaires. Aucune lésion histologique n'est caractéristique de cette présentation mais une glomérulosclérose extensive globale ou segmentaire avec une fibrose tubulo-interstitielle chronique et une atrophie du parenchyme rénal sont souvent observées. L'hypertension est presque constante dans cette situation.
Ces anomalies sont caractérisées par une hématurie persistante ou récidivante et/ou une protéinurie. La filtration glomérulaire est normale et les symptômes orientant vers l'appareil urinaire, classiquement absents. La protéinurie lorsqu'elle est présente, est inférieure à 3,5 g/jour. L'hypertension artérielle est inconstante.
Histologiquement des lésions de type proliférations segmentaires sont fréquemment observées mais de nombreuses anomalies glomérulaires peuvent également être responsables de ce syndrome.
