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PLAN DU CHAPITRE
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La glomérulonéphrite post-streptococcique se présente habituellement avec les caractéristiques d'une glomérulonéphrite aiguë et est représentative d'un groupe plus important de glomérulonéphrites post-infectieuses. Les lésions glomérulaires résultent de mécanismes immuns déclenchés par un grand nombre d'infections bactériennes virales et parasitaires.
 1. Présentation clinique
La glomérulonéphrite post-streptococcique atteint de façon prédominante les enfants entre l'âge de 2 et 10 ans avec une légère prédominance de garçons (moins de 5 % des patients ont en-dessous de 2 ans et moins de 10 % au-delà de 40 ans). Seules certaines souches néphritogéniques de streptocoque sont responsables de glomérulonéphrite post-streptococcique. La forme sporadique la plus fréquente de glomérulonéphrite post-streptococcique survient habituellement après une infection pharyngée liée à un streptocoque hémolytique du groupe A de type 12. Des formes épidémiques ont été liées à différentes souches responsables d'infections soit pharyngées, soit cutanées.
La présentation clinique est essentiellement sous la forme d'une glomérulonéphrite aiguë (syndrome néphritique aigu). Le syndrome néphritique aigu survient après une période latente de 5 à 14 jours, parfois plus longue, après la première manifestation de l'infection. Des périodes de latence plus courtes signifient habituellement l'exacerbation d'une maladie chronique sous-jacente, comme par exemple une néphropathie à IgA plutôt que la survenue de novo d'une glomérulonéphrite aiguë.
L'expression clinique de la glomérulonéphrite post-streptococcique varie largement. Les manifestations les plus habituelles comportent une hématurie macroscopique avec des cylindres hématiques et des hématies dysmorphiques dans les urines, une protéinurie, des oedèmes, une hypertension artérielle et une hypervolémie avec réduction de la filtration glomérulaire. Une oligurie aiguë peut se développer dans un petit nombre de cas. Un syndrome néphrotique franc est relativement inhabituel se développant chez 20 % des patients hospitalisés. La filtration glomérulaire est presque toujours diminuée. Le tableau d'hypervolémie et de congestion circulatoire peut dominer la présentation et entraîner un oedème pulmonaire. L'hypertension artérielle est habituellement légère à modérée et ne s'accompagne pas d'une rétinopathie hypertensive sévère. Cependant l'encéphalopathie hypertensive avec convulsions et déficits neurologiques focaux peut être la présentation initiale, en particulier chez l'enfant. Des formes frustres sont caractérisées seulement par des modifications du sédiment urinaire avec ou sans protéinurie et une rétention sodée. Chez environ 5 % des patients, la glomérulonéphrite aiguë évolue selon un tableau de glomérulonéphrite rapidement progressive avec une récupération retardée.
Les examens biologiques sont plus ou moins distinctifs. La détection d'anticorps contre un antigène streptococcique apporte des arguments en faveur d'une infection récente mais n'est pas un diagnostic de glomérulonéphrite post-streptococcique en soit. Une réponse anticorps à l'un ou plus des exo-enzymes streptococciques (streptolysine O, DNase, hyaluronidase et NADase) est fréquemment retrouvée mais pas constamment. La réponse anticorps à la streptolysine O est faible dans les infections cutanées (impétigo). Environ 1/3 des souches de streptocoque du type 12 ne produisent aucune streptolysine. La réponse anticorps aux exo-enzymes peut également être émoussée par un traitement antibiotique précoce.
La concentration sérique du complément hémolytique total (CH50) est constamment réduite pendant la phase aiguë mais retourne lentement vers la normale en l'espace de 8 semaines après le début de l'atteinte rénale. La concentration sérique de C3 est parallèle à l'activité CH50 mais les composants du complément de la phase précoce (C2, C4 et C1q) sont moins fréquemment diminués suggérant une activation prédominante par la voie alterne du complément.
Une acidose tubulaire rénale hyperkaliémique avec hyperchlorémie modérée (acidose tubulaire de type 4) est parfois observée. Celle-ci semble essentiellement secondaire à l'hypoaldostéronisme-hyporéninémique lié à l'expansion volémique.
L'excrétion urinaire de protéines est inférieure à 3 g/jour dans la majorité des cas. L'anémie est typiquement normocytaire et normochrome et essentiellement dilutionnelle. L'albuminémie n'est que modérément diminuée et le syndrome néphrotique complet relativement peu fréquent.
2. Histopathologie rénale
En microscopie optique, la glomérulonéphrite post-streptococcique est caractérisée par une prolifération diffuse avec une augmentation du nombre de cellules mésangiales et endothéliales souvent associée à une infiltration des lumières capillaires et du mésangium par des cellules polynucléées, des monocytes et des éosinophiles. Dans les cas les plus sévères, des cellules épithéliales et des macrophages s'accumulent dans l'espace de Bowmann et forment des croissants qui constituent la caractéristique des glomérulonéphrites rapidement progressives.
En microscopie par immunofluorescence, des dépôts granuleux épars d'IgG et de C3 sont observés dans les tiges mésangiales et dans les anses capillaires. Les dépôts immuns sous-endothéliaux sont probablement responsables de l'attraction locale de cellules inflammatoires mais celles-ci sont rapidement éliminées et peuvent ne pas être vues sur des biopsies réalisées plus tard dans l'évolution de la maladie. De volumineux dépôts immuns sous-épithéliaux appelés HUMPS (mottes) sont essentiellement vus en microscopie électronique pendant les deux premières semaines de la maladie et tendent à diminuer à partir des semaines 4 à 8.
3. Mécanismes physiopathologiques
Les mécanismes des lésions rénales dans la glomérulonéphrite post-streptococcique sont partiellement élucidés. Les dépôts d'IgG, de C3 sont retrouvés de façon régulière dans le glomérule et suggèrent la formation de complexes immuns. Lactivation prédominante de la voie alterne du complément suggère l'intervention d'antigènes polysaccharidiques.
Les arguments les plus récents indiquent quun ou plusieurs antigènes streptococciques ayant une affinité pour les structures glomérulaires sont plantés dans le glomérule pendant la phase précoce de l'infection streptococcique et suivis 10 à 14 jours plus tard par une réponse immunitaire de l'hôte, réponse au cours de laquelle les anticorps s'attachent à l'antigène planté. Les antigènes candidats les plus plausibles sont l'endostreptosine (une protéine associée aux souches néphritiques qui possède une activité streptokinase) et une protéine de liaison de la plasmine (un précurseur de l'exotosine B pyrogénique). Bien que les concentrations de complexes immuns circulants ne corrèlent pas avec la sévérité de la maladie, ils pourraient cependant contribuer à la génération de dépôts immuns intraglomérulaires massifs après la formation initiale in situ de complexes immuns ayant altéré la perméabilité de la membrane basale glomérulaire.
4. Evolution à court terme
La glomérulonéphrite post-streptococcique est une maladie aiguë et réversible caractérisée par une guérison spontanée chez la grande majorité des patients. De façon typique, l'hématurie macroscopique et les oedèmes se développent 7 à 12 jours après l'infection streptococcique. Une résolution spontanée des manifestations cliniques est généralement rapide : la diurèse habituellement repart en une à deux semaines et la concentration plasmatique de créatinine retourne à la valeur de base dans les 4 semaines.
La vitesse à laquelle les anomalies urinaires disparaissent est plus variable. L'hématurie habituellement se résout dans les 6 mois mais une protéinurie modérée reste présente chez 15 % des patients après 3 ans et chez 2 % des patients 10 ans après. Dans certains cas, une protéinurie de rang néphrotique peut persister jusque 6 mois ou plus après l'épisode initial, bien après la disparition de l'hématurie.
Les déterminations séquentielles des composants du complément ont un intérêt particulier dans le diagnostic de cette affection. Le complément hémolytique total (CH50) et la concentration de C3 sont déprimés tôt dans l'évolution de la maladie et dans la plupart des cas retournent à la normale en 6 à 8 semaines. La mise en évidence d'une concentration abaissée et persistante de C3, plus de 8 semaines après la présentation, doit faire évoquer la possibilité d'autres néphropathies, en particulier une glomérulonéphrite membrano-proliférative ou une néphropathie lupique.
Le pronostic à court terme de la GNA post-streptococcique est relativement favorable lorsque les patients sont pris en charge de façon optimale pour la surcharge hydrosodée, l'oedème pulmonaire, l'hypertension artérielle sévère et l'insuffisance rénale. La GN post-streptoccique est typiquement une maladie aiguë avec une récupération spontanée survenant chez la plupart des patients, même ceux qui développent une insuffisance rénale pendant la période aiguë. Des lésions rénales irréversibles surviennent chez moins de 1 % des enfants et un pourcentage un peu plus élevé dadultes.
5. Pronostic à long terme
Le pronostic à long terme reste plus controversé. La plupart des patients, en particulier les enfants, finissent par avoir une guérison clinique complète de l'épisode initial. Ceci est vrai même chez les patients qui se présentent initialement avec une insuffisance rénale aiguë ou qui ont quelques croissants segmentaires sur la biopsie rénale initiale. Cependant le pronostic à long terme n'est pas toujours aussi bénin. Chez l'adulte et lors de la glomérulonéphrite post-streptococcique épidémique, une évolution vers l'insuffisance rénale progressive peut être observée, tout particulièrement lorsqu'il y a initialement une période d'insuffisance rénale prolongée, une protéinurie sévère et des croissants diffus sur les examens histologiques rénaux. Certains patients développent une hypertension artérielle, une protéinurie récidivante, sans sédiment urinaire actif et une insuffisance rénale progressive jusquà 10 à 40 ans après la maladie initiale. Ces complications tardives sont associées à des lésions de glomérulosclérose sur la biopsie rénale. Il est vraisemblable qu'une partie de ces patients ont en réalité une glomérulonéphrite membrano-proliférative ou une exacerbation aiguë d'une glomérulonéphrite mésangiale à dépôts d'IgA et ont été inclus en l'absence de document histologique dans ces cohortes de suivi. L'hématurie, la protéinurie, l'hypocomplémentémie à la suite d'un épisode d'infection respiratoire ou un syndrome néphritique aigu typique peuvent révéler une glomérulonéphrite membrano-proliférative dont l'évolution se fait beaucoup plus régulièrement vers l'insuffisance rénale chronique terminale.
6. Traitement
Le traitement de la GNA post-streptococcique est essentiellement symptomatique. Le traitement antibiotique est essentiellement administré pour empêcher la dissémination des organismes potentiellement néphritogènes chez les membres de la famille ou les contacts proches. Ce traitement n'est par contre pas efficace pour améliorer l'évolution clinique de l'atteinte rénale. Les diurétiques de l'anse sont utilisés chez les patients en surcharge hydrosodée avec une hypertension artérielle. La dialyse péritonéale et l'hémodialyse peuvent être nécessaires chez les patients oliguriques avec une surcharge hydrosodée importante ou une hyperkaliémie. L'équilibre hydroélectrolytique doit être soigneusement ajusté à la phase aiguë, tout particulièrement chez l'enfant. Sauf peut-être en cas de glomérulonéphrite extracapillaire associée, le recours au traitement immunosuppresseur sous forme de stéroïdes, d'agents cytotoxiques et/ou d'anticoagulants n'a aucun bénéfice démontré et peut même être dangereux.
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Mise-à-jour : vendredi 5 mai 2000
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